Что это за заболевание
Герпетиформный дерматит Дюринга — это хроническое рецидивирующее заболевание кожи, при котором появляются зудящие высыпания с волдырями, папулами, пузырьками и эрозиями. Оно не связано с герпесвирусной инфекцией и не является заразным. Заболевание тесно связано с глютеновой чувствительностью и целиакией.
Обычно высыпания сильно зудят и могут жечь, чаще возникают на разгибательных поверхностях рук и ног, а также на плечах, лопатках, пояснице и ягодицах. Для болезни характерны периоды обострений и ремиссий.
Почему возникает
Точный механизм болезни не всегда можно предсказать, но известно, что она относится к аутоиммунным заболеваниям. У многих пациентов есть связь с непереносимостью глютена и целиакией. В кожных тканях обнаруживают отложения IgA, что помогает подтвердить аутоиммунную природу процесса.
Именно поэтому герпетиформный дерматит Дюринга рассматривают не как инфекцию и не как доказанную реакцию на аскаридоз, ОРВИ или другие перечисляемые в старых текстах причины.
Как проявляется
Сыпь может быть очень разнообразной: эритематозные пятна, папулы, волдыри, мелкие и более крупные пузыри. Из-за расчесов быстро появляются корочки, эрозии и следы заживления в виде гипо- или гиперпигментации, иногда рубцов.
Чаще всего элементы расположены симметрично. Ладони и подошвы обычно не поражаются, но исключения возможны. Поражение слизистых оболочек встречается редко, хотя во рту иногда могут появляться пузыри, быстро переходящие в эрозии.
Как устанавливают диагноз
Диагноз обычно подтверждает дерматолог. Наиболее важны биопсия кожи с гистологическим исследованием и прямая иммунофлуоресценция, которая показывает отложения IgA в характерных участках кожи.
Дополнительно врач может назначить анализы, связанные с целиакией, и направить к гастроэнтерологу. Обследование кишечника требуется не всем, а по показаниям.
При этом йодная провокационная проба не должна использоваться как стандартный способ самопроверки: провоцировать обострение болезни специально не нужно.
Чем это отличается от похожих состояний
Герпетиформный дерматит Дюринга важно отличать от других пузырных дерматозов, включая буллезный пемфигоид и пузырчатку. Внешне такие болезни могут быть похожи, но лечение и прогноз различаются, поэтому подтверждение диагноза лабораторными методами принципиально важно.
Как лечат
После подтверждения диагноза основой лечения становится строгая безглютеновая диета. Обычно она требует отказа от пшеницы, ячменя, ржи и скрытых источников глютена. Такая диета должна быть длительной и лучше всего подбирается с участием врача и диетолога.
До подтверждения диагноза не стоит самостоятельно переходить на безглютеновое питание, если только это уже не сделано раньше: это может затруднить диагностику. Если глютен уже исключён из рациона, это нужно обсудить с врачом перед обследованием.
Из лекарств врач может назначить дапсон. Он способен быстро уменьшить сыпь и зуд, но применяется только после подтверждения диагноза и с контролем безопасности, включая контроль крови и оценку рисков нежелательных реакций. Самостоятельно начинать или менять дозу нельзя.
В некоторых случаях могут использоваться другие препараты по решению врача. Кортикостероиды не являются универсальным лечением для всех пациентов.
Что важно знать о безопасности лечения
На фоне терапии дапсоном нужно немедленно связаться с врачом при лихорадке, боли в горле, необычных синяках, одышке, посинении губ или других тревожных признаках. Эти симптомы могут указывать на серьёзные осложнения и требуют срочной оценки.
Не следует вскрывать пузыри самостоятельно и использовать местные средства как единственный стандарт лечения. Местный уход может назначаться индивидуально, но он не заменяет подтверждение диагноза, диету и основное лечение.
Наблюдение после диагноза
После установления диагноза важно наблюдение у дерматолога, а при признаках целиакии или желудочно-кишечных жалобах — и у гастроэнтеролога. Улучшение кожи не отменяет необходимость соблюдать план лечения и диету, иначе рецидивы могут возвращаться.
