Что это за болезнь
Болезнь Девержи, или pityriasis rubra pilaris, — редкое воспалительное заболевание кожи. Для него характерны участки покраснения, фолликулярные папулы и бляшки, а также склонность к выраженному шелушению. Болезнь не является заразной грибковой инфекцией.
Выделяют несколько клинических типов болезни Девержи. Для пациента важнее не номер типа, а то, насколько распространены высыпания, есть ли поражение ладоней и подошв, зуд, утолщение кожи и признаки эритродермии.
Почему возникает
Точная причина болезни обычно неизвестна. Известно, что часть случаев бывает семейной, то есть связанной с наследственной предрасположенностью. Однако это не означает, что заболевание обязательно передаётся по наследству или что при каждом случае нужно искать генетическую причину.
Связь болезни Девержи с дефицитом витамина A, инфекциями или онкологическими заболеваниями не считается доказанной для всех пациентов. Такие варианты обсуждают только в отдельных клинических ситуациях по решению врача.
Какие бывают симптомы
Чаще всего болезнь начинается с красновато-оранжевых или красных фолликулярных папул, которые могут сливаться в бляшки. Кожа становится шероховатой, сухой и шелушащейся. Возможны зуд, чувство стянутости, болезненность трещин и усиление дискомфорта после воды или трения.
Нередко вовлекаются ладони и подошвы: кожа там утолщается, грубеет, может желтеть и трескаться. У части пациентов высыпания распространяются широко и могут переходить в эритродермию — почти тотальное покраснение и воспаление кожи с участками сохранённой кожи между очагами.
При распространённой эритродермии возможны слабость, нарушение терморегуляции и потеря жидкости. Это требует более срочной медицинской оценки, чем обычный плановый приём.
Как ставят диагноз
Обычно врач ориентируется на осмотр кожи и характер высыпаний. При схожести с псориазом, атопическим дерматитом, ихтиозом и другими дерматозами диагноз уточняют по клинической картине и, если нужно, по биопсии кожи с гистологическим исследованием.
Специального анализа крови, который подтверждает болезнь Девержи, как правило, нет. Дополнительные исследования назначают не всем подряд, а по клинической ситуации — например, если нужно исключить другое заболевание или оценить тяжесть состояния.
Чем болезнь Девержи отличается от похожих состояний
Красный волосяной лишай могут спутать с псориазом, псориатической эритродермией, ихтиозом, себорейным дерматитом, атопическим дерматитом и некоторыми редкими кожными заболеваниями. Поэтому важны опыт дерматолога и, при сомнениях, биопсия.
В отличие от обычного «лишая» в бытовом смысле, это не грибковая инфекция и не повод для самолечения противогрибковыми средствами без подтверждения диагноза.
Как лечат
Лечение подбирают индивидуально в зависимости от возраста, распространённости высыпаний и тяжести болезни. Основой ухода обычно становятся эмоленты — средства, которые уменьшают сухость и стянутость кожи. По ситуации врач может рекомендовать кератолитики, чтобы уменьшить гиперкератоз, а также местные противовоспалительные средства.
При более тяжёлом или распространённом течении дерматолог может назначить системную терапию. Это серьёзное лечение, которое требует медицинского контроля из-за возможных побочных эффектов и противопоказаний. Не все системные препараты подходят каждому пациенту, а выбор зависит от клинической формы и сопутствующих состояний.
Фототерапия может рассматриваться по показаниям, но это не домашний загар и не универсальный метод для всех. Решение о ней принимает профильный врач.
Что важно знать о ретиноидах и беременности
Ретиноиды используют в лечении некоторых пациентов с болезнью Девержи, но они противопоказаны при беременности. Если беременность возможна или планируется, это нужно заранее обсудить с врачом до начала терапии.
Прогноз и наблюдение
Прогноз зависит от клинического типа и тяжести болезни. У части пациентов заболевание со временем переходит в ремиссию, но течение может быть длительным и волнообразным. При тяжёлых и атипичных формах дискомфорт и кожные проявления обычно выражены сильнее.
Если высыпания быстро распространяются, появляется выраженная слабость, озноб, признаки обезвоживания или почти вся кожа становится ярко-красной и воспалённой, нужна срочная медицинская помощь, а не ожидание планового визита.
