Что такое гипоплазия почек
Гипоплазия почек — это врождённая аномалия развития, при которой почка меньше обычного и в ней меньше нефронов, то есть фильтрующих единиц. Это не то же самое, что дисплазия, агенезия или приобретённое сморщивание почки: при гипоплазии орган сформирован, но недоразвит. Изменение может быть односторонним или двусторонним.
У некоторых детей гипоплазия выявляется случайно, а у других приводит к снижению функции почек, повышенному артериальному давлению, инфекции мочевых путей или признакам хронической болезни почек.
Почему она возникает
Гипоплазия относится к группе врождённых аномалий почек и мочевых путей. Точная причина часто неизвестна. В отдельных случаях состояние связано с генетическими факторами или входит в более широкий спектр аномалий развития почек и мочевых путей (CAKUT).
Это не обязательно следствие одной конкретной болезни матери или единственного внешнего воздействия. Генетическое обследование может понадобиться по показаниям, но назначается не всем подряд.
Как она проявляется
Клиническая картина зависит от того, одна почка недоразвита или обе, и насколько сохранена их функция. При односторонней гипоплазии ребёнок нередко долго чувствует себя нормально, особенно если вторая почка работает хорошо.
При снижении функции могут появляться отёки, слабость, рвота, плохой аппетит, боли в животе или пояснице, уменьшение количества мочи, жажда, бледность, задержка роста. Если присоединяется инфекция мочевых путей, возможны лихорадка, боли, мутная моча, частые позывы к мочеиспусканию.
При двустороннем поражении риск нарушений функции выше, но выраженность симптомов очень разная: от умеренных проявлений до необходимости почечной поддержки.
Когда нужна срочная оценка
Новое повышение температуры, боли в животе или пояснице, рвота и мочевые симптомы у ребёнка с гипоплазией почек требуют быстрой очной оценки на инфекцию мочевых путей.
Срочно нужна медицинская помощь, если появляются резко уменьшившееся мочеотделение, выраженные отёки, одышка, вялость, нарушения сознания или судороги. Эти симптомы нельзя ждать до планового обследования или ответа на сообщение.
Как ставят диагноз
Обычно первым исследованием становится УЗИ почек и мочевых путей. Оно помогает оценить размеры почки, её структуру, состояние чашечно-лоханочной системы и вторую почку. Один только маленький размер не всегда точно предсказывает, как почка работает.
Для оценки функции почек используют анализы крови и мочи, измерение артериального давления и наблюдение за ростом ребёнка. По показаниям врач может назначить дополнительные методы визуализации и функциональные исследования, если нужно уточнить строение, функцию или сопутствующие аномалии.
Гипоплазию важно отличать от дисплазии, агенезии, тазовой дистопии и приобретённого рубцевания почки. Иногда требуется расширенное обследование на другие аномалии мочевых путей.
Чем отличается наблюдение при одной и двух почках
При односторонней гипоплазии многие дети не нуждаются в активном лечении, если вторая почка компенсирует функцию. Но наблюдение всё равно важно: контролируют артериальное давление, анализ мочи на белок, функцию почек и рост.
При двустороннем поражении контроль обычно более частый, потому что риск снижения функции почек выше. Однако это не означает, что всем детям сразу требуется диализ или пересадка: тактика зависит от состояния почек, темпа ухудшения и осложнений.
Как лечат
Специфического лекарства, которое бы «доращивало» маленькую почку, нет. Лечат и предупреждают осложнения: инфекцию мочевых путей — антибиотиками, повышенное давление — гипотензивной терапией, нарушения функции почек — в рамках нефрологического ведения.
Питание, питьевой режим и другие ограничения подбирают индивидуально. Универсального обязательного режима для всех детей с гипоплазией почек нет.
Если функция почек существенно страдает, может понадобиться почечная заместительная терапия. Нефрэктомию рассматривают не при любой маленькой почке, а в отдельных ситуациях, например при плохо контролируемых осложнениях или когда нефункционирующая почка создаёт проблему для здоровья ребёнка. Решение принимает профильная команда.
Нужны ли операция, диализ или пересадка
Операция, диализ или трансплантация нужны не всем детям. Это зависит от того, насколько почка работает, есть ли осложнения и как ведёт себя вторая почка. При двусторонней гипоплазии у одних детей достаточно наблюдения и поддержки, а у других может понадобиться диализ или пересадка почки.
Самостоятельно отменять лекарства, назначенные по другой причине, из-за страха перед почечным заболеванием не следует: изменения терапии согласуют с лечащим специалистом.
Что важно помнить родителям
Односторонняя гипоплазия нередко протекает бессимптомно.
Размер почки сам по себе не равен тяжести болезни: важна её функция.
Нужно контролировать давление, мочу, кровь и рост ребёнка.
Лихорадка, боль, рвота и мочевые симптомы требуют быстрого осмотра.
Резкое уменьшение мочи, отёки, одышка, вялость или судороги — повод для срочной помощи.