Что такое персистирующая клоака
Персистирующая клоака — тяжёлый вариант аноректальной мальформации, при котором у девочки сохраняется общий канал для прямой кишки, влагалища и мочевых путей. Это не то же самое, что простое переднее расположение ануса, изолированный урогенитальный синус или клоакальная экстрофия.
Анатомия у разных детей может заметно отличаться, поэтому выраженность симптомов и объём лечения не одинаковы.
Когда можно заподозрить порок
Обычно аномалию замечают сразу после рождения. Поводом для срочного осмотра служат отсутствие анального отверстия в обычном месте, единственное отверстие в промежности, выделение мочи и мекония через общий канал, недоразвитие наружных половых органов или признаки нарушения оттока мочи и стула.
Если у новорождённой нарастает вздутие живота, прекращается отхождение мекония и газов, появляется рвота, вялость или лихорадка, это требует неотложной очной помощи, а не ожидания планового обследования.
Почему возникает
Причина персистирующей клоаки обычно остаётся неизвестной. Это врождённый порок, связанный с нарушением разделения клоаки на ранних этапах эмбрионального развития.
Наличие или отсутствие болезни у родителей, инфекции у матери или другие бытовые факторы сами по себе не позволяют объяснить или предсказать этот порок и не являются доказанными способами профилактики.
Какие обследования нужны
После рождения ребёнка осматривает неонатальная и детская хирургическая команда. Оценивают внешний вид промежности, отток мочи и стула, а также признаки задержки мочи, гидрокольпоса и других сопутствующих проблем.
Для уточнения строения органов могут назначить ультразвуковое исследование брюшной полости и почек, а также обследования на сопутствующие пороки сердца, позвоночника и других органов по показаниям. Дооперационное анатомическое уточнение, эндоскопия и контрастные исследования выбираются индивидуально хирургической командой.
После рождения диагноз не ставят только по одному внешнему осмотру или одному снимку: окончательный план лечения зависит от уточнённой анатомии.
Чем персистирующая клоака отличается от похожих состояний
При этом пороке в один общий канал открываются сразу три системы: кишечник, влагалище и мочевые пути. Поэтому тактика отличается от ведения детей с изолированным отсутствием ануса или с другими вариантами аноректальных аномалий.
Анатомические варианты бывают разными, и длина общего канала сама по себе не определяет исход или объём лечения.
Как лечат
Лечение обычно этапное. Сначала ребёнка стабилизируют и обеспечивают безопасный отток кишечного содержимого и мочи, если это необходимо. Затем детская хирургическая команда подбирает индивидуальную реконструкцию.
У некоторых детей требуется формирование стомы для отведения стула; в отдельных ситуациях нужна дополнительная помощь для отведения мочи или содержимого влагалища. Не всем пациентам делают одномоментную операцию, и универсальной схемы для всех нет.
После реконструкции ребёнку нужен длительный контроль работы кишечника и мочевого пузыря, защита почек и наблюдение у специалистов, которые ведут такие пороки.
Кто обычно участвует в лечении
Как правило, наблюдение и лечение ведут детский колоректальный хирург, уролог и, при необходимости, гинеколог. Позднее важно наблюдение в пубертате, когда оценивают менструальный отток, состояние влагалища и репродуктивные вопросы.
Что важно помнить родителям
Персистирующая клоака — не косметический дефект, а сложный врождённый порок, который требует раннего специализированного ведения. Самостоятельно ждать, что проблема исчезнет, нельзя.
После постановки диагноза важно не только хирургическое лечение, но и длительное наблюдение за мочеиспусканием, стулом, ростом ребёнка и возможными сопутствующими нарушениями.