Что такое нефротический синдром
У детей нефротический синдром означает, что почечный фильтр начинает пропускать белок в мочу в большом количестве. Из-за потери белка в крови снижается альбумин, жидкость выходит из сосудов в ткани, и появляются отёки. Это не один диагноз, а синдром, который может быть связан с разными болезнями почек и, реже, с внепочечными причинами.
Чаще всего у детей встречается первичная форма, связанная с поражением клубочков почек. У маленьких пациентов нередко выявляют болезнь минимальных изменений; также возможны фокально-сегментарный гломерулосклероз и другие гломерулопатии. Вторичные формы бывают при аутоиммунных заболеваниях, некоторых инфекционно-воспалительных и других системных процессах, а также при отдельных врождённых заболеваниях почек.
Как проявляется
Главные признаки — отёки и уменьшение мочеотделения. Отёки часто сначала заметны на лице, особенно утром, затем на ногах и могут становиться распространёнными. В тяжёлых случаях жидкость накапливается не только в тканях, но и в полостях: может появляться асцит, выпот вокруг лёгких или сердца.
Помимо отёков ребёнок может жаловаться на слабость, недомогание, сонливость, снижение аппетита. Иногда появляются боли в животе, головная боль, тошнота. Отдельные симптомы зависят от причины синдрома и от того, насколько выражена потеря белка и задержка жидкости.
Когда нужно срочно обратиться за помощью
Новые отёки или заметное уменьшение мочи не стоит откладывать на плановый приём, если ребёнок становится вялым или состояние быстро меняется. Срочная медицинская помощь нужна немедленно, если на фоне отёков появились одышка, боль в груди, односторонний отёк, высокая температура, сильная боль в животе, выраженная вялость, судороги или признаки плохого кровообращения.
Такие симптомы могут указывать на осложнения, требующие неотложной оценки, и нельзя ждать ответа на электронную заявку или очередного планового обследования.
Как подтверждают диагноз
Основу диагностики составляют анализ мочи и крови, а также оценка давления, массы тела и признаков отёков. В моче ищут белок, чаще всего определяют соотношение белок/креатинин; в крови оценивают альбумин, креатинин и электролиты. По ситуации врач может назначить и другие исследования, чтобы понять степень нарушения функции почек и причину синдрома.
Не всем детям нужны одинаковые дополнительные тесты. Анализы по Нечипоренко, пробы для уточнения функции почек, ЭКГ, ЭхоКГ и другие исследования назначают по клинической ситуации, а не автоматически каждому пациенту.
Биопсия почки нужна не всем. Её обычно рассматривают при раннем дебюте, нетипичном течении, подозрении на наследственную или вторичную причину, а также при стероидорезистентности или слабом ответе на лечение. Результат биопсии помогает уточнить форму болезни и выбрать терапию.
Чем нефротический синдром отличается от похожих состояний
Не любой отёк означает нефротический синдром. Отёки могут быть связаны с сердечными, печёночными, эндокринными и другими причинами. Для нефротического синдрома принципиальны именно потеря белка с мочой и снижение альбумина крови, поэтому диагноз подтверждают лабораторно, а не только по внешнему виду ребёнка.
Также важно не путать обычный диагностический подход с лечением: наличие отёков само по себе не означает, что ребёнку сразу нужны сильные мочегонные, альбумин или иммуносупрессоры. Тактика зависит от причины, давления, функции почек и объёма жидкости в сосудистом русле.
Лечение и наблюдение
У многих детей с первичным нефротическим синдромом основой лечения становятся глюкокортикоиды, но схему, длительность и смену препаратов определяет детский нефролог. У части пациентов потребуются стероид-сберегающие препараты, если есть резистентность, частые рецидивы или выраженные побочные эффекты стероидов.
Диуретики, альбумин, препараты для снижения давления и другие лекарства назначают не всем подряд. Их используют с учётом артериального давления, функции почек и внутрисосудистого объёма, потому что при отёках возможно и скрытое снижение объёма крови в сосудах. Агрессивное мочегонное лечение может навредить.
Питание и ограничения жидкости подбирают индивидуально. Универсальной «высокобелковой» диеты для всех детей нет, а соль и жидкость ограничивают по ситуации. Самостоятельно отменять или увеличивать стероиды нельзя: при рецидивах и во время инфекций тактика должна быть согласована с врачом.
Осложнения и что важно помнить семье
При нефротическом синдроме повышается риск инфекций и тромбозов, а при тяжёлом или длительном течении возможны нарушения функции почек. Поэтому важны контроль веса, отёков, количества мочи, артериального давления и лабораторных показателей, а также наблюдение у детского нефролога.
Ремиссия не означает, что рецидивов больше не будет, но у многих детей функция почек сохраняется. Наблюдение особенно важно при стероидорезистентности, раннем дебюте и подозрении на наследственную форму.
Профилактика включает своевременное лечение основной причины, соблюдение плана наблюдения и обучение семьи признакам рецидива и осложнений. Рутинно добавлять ежедневные стероиды при каждой инфекции для профилактики рецидива не рекомендуется; исключения определяет нефролог индивидуально.