Что происходит при этом состоянии
В норме после рождения сосуды легких быстро расслабляются, кровь начинает проходить через легкие и насыщаться кислородом. При легочной гипертензии новорожденных этого перехода не происходит в достаточной степени, поэтому давление в легочных сосудах остается высоким, а кровь может шунтироваться справа налево через открытое овальное окно или артериальный проток, минуя легкие.
Состояние чаще встречается у доношенных или почти доношенных детей и может быть связано как с нарушением адаптации сосудов легких, так и с другими болезнями новорожденного.
Когда это бывает и что может к нему приводить
Легочная гипертензия новорожденных может развиваться при поражении легких или при нарушении их нормального развития. Среди возможных причин и ассоциированных состояний — аспирация мекония, пневмония, сепсис, респираторный дистресс-синдром, гипоплазия легких, диафрагмальная грыжа, некоторые врожденные пороки сердца, а также внутриутробные и перинатальные факторы, нарушающие адаптацию после рождения.
Наличие факторов риска не означает, что состояние обязательно разовьется, а прием лекарств матерью сам по себе не является «виной» и не позволяет установить причину без обследования.
Как проявляется
Основной признак — стойкий центральный цианоз, то есть синюшность губ и слизистых из-за низкого содержания кислорода в крови. Обычно присоединяются учащенное дыхание и признаки дыхательной недостаточности разной выраженности. У новорожденного могут быть вялость, плохое кормление, апноэ, нестабильность состояния.
Выраженная синюшность, затрудненное или частое дыхание, апноэ, вялость и плохое кормление у новорожденного — повод для немедленной оценки неонатальной командой или в стационаре. Не нужно ждать плановой записи или ответа на электронное обращение.
Как ставят диагноз
Диагноз не ставят только по одному симптому. Врач оценивает сатурацию, газовый состав крови, состояние дыхания и кровообращения, а также ищет причину гипоксемии.
Сатурация на правой руке и на ноге может различаться, но отсутствие разницы не исключает диагноз. Анализы крови и рентген грудной клетки помогают оценить тяжесть состояния и возможную причину, например инфекцию или болезнь легких, но сами по себе не подтверждают легочную гипертензию новорожденных.
Ключевое исследование — эхокардиография. Она помогает оценить давление в легочной артерии, направление шунта, работу сердца и исключить критические врожденные пороки, которые могут выглядеть похоже. ЭКГ может показать признаки нагрузки на правые отделы сердца, но сама по себе диагноз не подтверждает.
Гипероксические или гипервентиляционные пробы не следует проводить самостоятельно и не нужно задерживать срочную помощь ради формального «теста». Избыточная вентиляция и высокий кислород могут навредить, если их применять без медицинского контроля.
Чем это отличается от похожих состояний
Легочную гипертензию новорожденных важно отличать от врожденных пороков сердца, инфекций, заболеваний легких и других причин тяжелой гипоксемии у новорожденного. На практике это различие особенно важно потому, что тактика помощи может существенно отличаться.
Это не то же самое, что хроническая легочная гипертензия у детей старшего возраста или взрослых. У новорожденного речь идет о нарушении нормального послеродового снижения сопротивления сосудов легких.
Как лечат
Лечение проводят в стационаре, часто в отделении интенсивной терапии новорожденных. Цели лечения — улучшить оксигенацию, поддержать кровообращение, устранить или лечить основную причину и снизить нагрузку на сердце и легкие.
Тактика подбирается индивидуально. Могут потребоваться кислород, респираторная поддержка или искусственная вентиляция легких, поддержка гемодинамики, обезболивание и другие меры по показаниям. Не всем детям нужны одинаковые препараты и не всем требуется седация или инотропная поддержка.
Ингаляционный оксид азота, другие сосудорасширяющие средства и экстракорпоральная мембранная оксигенация рассматриваются специалистами в тяжелых случаях и только в подходящей клинической ситуации. Эти методы не являются универсальными для каждого ребенка.
Если гипоксемия связана с инфекцией, лечат инфекционный процесс. Если выявлена диафрагмальная грыжа или другой порок, тактика может включать хирургическое лечение по показаниям. Сурфактант и другие методы применяют при соответствующей легочной причине, а не как универсальное лечение самого состояния.
Что происходит после стабилизации
После улучшения состояния ребенку обычно нужен последующий контроль. Врач может рекомендовать наблюдение за дыханием, сердечно-легочной функцией, слухом и развитием, потому что тяжелая гипоксемия в раннем периоде иногда влияет на дальнейшее состояние ребенка.
Прогноз зависит от причины, тяжести гипоксемии и скорости начала помощи. У части детей состояние хорошо поддается лечению, но при тяжелом течении риск осложнений выше.
Когда нужна срочная помощь
Срочно обращайтесь за неотложной помощью, если у новорожденного есть синюшность, нарастающее затруднение дыхания, апноэ, выраженная вялость, плохое кормление или резкое ухудшение состояния. Не ждите планового обследования и не пытайтесь самостоятельно провести кислородную или вентиляционную пробу.