Что такое холестаз новорожденного
Холестаз — это патологическое нарушение образования или оттока желчи. У новорожденного и младенца он проявляется прежде всего прямой гипербилирубинемией, то есть повышением связанного билирубина. Это не вариант обычной физиологической желтухи и не одно заболевание, а синдром, который может быть связан с разными причинами.
Холестаз опасен не только желтухой. Когда желчь плохо поступает в кишечник, нарушается переваривание и всасывание жиров, а также жирорастворимых витаминов. Поэтому у ребёнка могут страдать набор массы, питание и общее развитие, а при длительном течении — печень и желчевыводящие пути.
Когда нужно заподозрить холестаз
Затяжная желтуха после 2 недель жизни у младенца требует оценки с фракциями билирубина. Особенно настораживают светлый, серо-белый или обесцвеченный стул и тёмная моча. Эти признаки нужно считать поводом для срочной очной оценки, а не ждать, что желтуха пройдёт сама.
Нельзя ориентироваться только на внешнее самочувствие ребёнка. Даже если младенец выглядит относительно благополучным, светлый стул, тёмная моча или затяжная желтуха требуют быстрого медицинского осмотра и обследования.
Причины
Причины холестаза у новорождённого разнообразны. К ним относятся билиарная атрезия, генетические и обменные нарушения, инфекции, а также холестаз, связанный с парентеральным питанием и другими состояниями. Холестаз — это синдром, поэтому врач ищет основную болезнь, которая его вызвала.
Билиарная атрезия — одна из наиболее важных причин, потому что при ней отток желчи нарушен из-за поражения или отсутствия желчных путей. Точная причина во многих случаях не установлена. Не следует считать доказанным, что она вызывается инфекцией матери или бывает только у недоношенных детей.
Какие симптомы бывают
К типичным признакам относятся желтуха, тёмная моча и светлый кал. Могут увеличиваться печень и живот, ребёнок может хуже прибавлять в весе, хуже есть и выглядеть вялым. При длительном холестазе возможны признаки дефицита жирорастворимых витаминов.
При ухудшении состояния могут появляться кровоточивость, выраженная вялость, отказ от еды, лихорадка или другие признаки тяжёлой болезни печени или инфекции. Такие симптомы требуют немедленной медицинской помощи.
Как устанавливают диагноз
Обследование начинают с осмотра и анализа цвета стула, мочи, характера желтухи и общего состояния ребёнка. Важен прямой билирубин, а также другие показатели функции печени. По возможности полезны сведения о прежних результатах анализов и о том, как менялись стул, моча и желтуха со временем.
УЗИ часто используют на первом этапе, но нормальное ультразвуковое исследование не исключает билиарную атрезию. Поэтому отрицательный результат УЗИ не должен задерживать дальнейшее направленное обследование, если клиника остаётся подозрительной.
По показаниям врач может назначить дополнительные методы — например, биопсию печени или другие специализированные исследования. Они не являются обязательным одинаковым набором для каждого ребёнка и подбираются по клинической ситуации.
Важно не откладывать направление к детскому педиатру, гастроэнтерологу, гепатологу или детскому хирургу. При подозрении на билиарную атрезию счёт времени важен, потому что диагностика и лечение зависят от раннего выявления.
Чем холестаз отличается от обычной желтухи
Физиологическая желтуха у новорождённых связана с непрямым билирубином и обычно проходит по другому сценарию. Холестаз — это уже патологический процесс с вовлечением печени или желчных путей и с прямой гипербилирубинемией.
Поэтому при затяжной желтухе нельзя ограничиваться наблюдением без уточнения фракций билирубина. Особенно важно не пропустить билиарную атрезию и другие болезни, при которых промедление ухудшает прогноз.
Как лечат
Лечение зависит от причины холестаза. Основой является лечение заболевания, которое привело к нарушению оттока желчи. Параллельно ребёнку может потребоваться нутритивная поддержка: коррекция питания, индивидуальный подбор жиров и витаминов, наблюдение за ростом и печёночными показателями.
Жирорастворимые витамины и другие добавки не следует назначать самостоятельно в высоких дозах. Питание и витаминотерапию подбирают индивидуально, потому что тактика зависит от диагноза, возраста ребёнка и выраженности нарушений.
Урсодезоксихолевая кислота не является универсальным средством для любого холестаза и не заменяет устранение причины, если есть механическое препятствие оттоку желчи. Специальные методы, такие как иммуноглобулины или обменное переливание крови, применяют только по конкретным показаниям.
Если подтверждена билиарная атрезия
При билиарной атрезии ребёнка как можно раньше направляют к детским хирургам, потому что время для помощи ограничено. Операция Касаи может улучшить отток желчи, но не гарантирует полного излечения. У части детей в дальнейшем всё равно могут быть осложнения и потребность в трансплантации печени.
Прогноз и наблюдение
Прогноз зависит от причины холестаза и скорости начала лечения. При некоторых обменных, инфекционных и других причинах состояние может улучшаться после устранения основного заболевания. При билиарной атрезии прогноз особенно зависит от того, насколько рано ребёнок получил специализированную помощь.
После установления диагноза ребёнку требуется наблюдение за ростом, питанием, цветом стула и мочи, а также за анализами печени. Если появляются светлый стул, тёмная моча, усиление желтухи, вялость, отказ от еды или кровоточивость, нужна срочная медицинская оценка.
Когда нужна срочная помощь
Срочно обращайтесь за очной медицинской помощью, если у младенца есть светлый или серо-белый стул, тёмная моча, желтуха после 2 недель жизни, вялость, плохое кормление, лихорадка или кровоточивость. Не ждите ответа по электронной записи и не откладывайте обследование на несколько недель.