Что такое лимфомы у детей

Лимфомы — это не один диагноз, а группа злокачественных опухолей, которые возникают из клеток лимфоидной ткани. У детей чаще всего выделяют лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Эти варианты отличаются по строению опухоли, темпу роста и подходам к лечению.

Лимфома у ребёнка — это не любое увеличение лимфоузла. Большинство увеличенных лимфоузлов у детей не связано с раком, но стойкое, нарастающее или необычное увеличение требует быстрого осмотра педиатра и, при необходимости, направления к детскому онкологу.

Когда нужно заподозрить лимфому

Лимфома может проявляться по-разному. Часто первым признаком бывает безболезненно увеличенный лимфоузел или группа лимфоузлов, которые постепенно растут. У части детей в начале болезни общих жалоб может не быть.

К симптомам, которые должны насторожить, относятся длительная необъяснимая лихорадка, ночная потливость, похудение, выраженная усталость, снижение аппетита, кашель, одышка, боли в животе, увеличение печени или селезёнки, боли в костях или суставах. Эти признаки неспецифичны и сами по себе не доказывают лимфому, но требуют оценки врачом.

Особенно важно не откладывать обследование, если лимфоузел расположен надключично, быстро увеличивается или сочетается с общими симптомами. Наблюдать такие изменения месяцами без очной оценки не следует.

Когда нужна срочная помощь

Есть симптомы, при которых нужна неотложная медицинская помощь, а не ожидание планового приёма. Срочно обращаются за помощью при затруднении дыхания, свистящем дыхании или стридоре, невозможности лежать из-за одышки, отёке лица, шеи или верхней половины тела, новой слабости в конечностях, нарушении мочеиспускания, сильной боли в животе или резком ухудшении состояния.

Если ребёнок уже получает лечение от лимфомы, лихорадка в период терапии требует немедленного контакта со своей онкологической командой по индивидуальному emergency-плану.

Как подтверждают диагноз

Основой диагностики является биопсия с гистологическим и, при необходимости, дополнительным клеточным и иммунологическим исследованием ткани. Именно морфологическое подтверждение позволяет установить тип лимфомы. Анализы крови, УЗИ и ПЭТ помогают в оценке распространённости болезни и общего состояния, но сами по себе не подтверждают и не исключают лимфому.

Врач может назначить визуализацию — например, УЗИ, КТ, а в отдельных ситуациях ПЭТ или МРТ — чтобы уточнить локализацию очага, вовлечение лимфоузлов и органов и подобрать стадию или группу риска. Выбор метода зависит от клинической ситуации, возраста ребёнка и предполагаемого подтипа опухоли.

ПЭТ не является универсальным способом отличить доброкачественное образование от злокачественного. Окончательное заключение строят на сочетании биопсии, морфологии, иммунофенотипирования и данных визуализации.

Чем отличаются лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы

Эти группы отличаются не только названием. У них разный биологический характер, разная скорость роста и разные лечебные подходы. Поэтому нельзя переносить одну схему стадирования или лечения на все лимфомы у детей без уточнения подтипа.

При лимфоме Ходжкина и неходжкинских лимфомах врач оценивает не только распространённость процесса, но и морфологию опухоли, группу риска и ответ на первые этапы терапии. Это важно для выбора интенсивности лечения и последующего наблюдения.

Как лечат лимфомы у детей

Лечение проводится детской онкогематологической командой и подбирается индивидуально. Основа терапии обычно медикаментозная: химиотерапия остаётся главным методом, а её интенсивность зависит от подтипа, стадии и риска. В ряде ситуаций могут использоваться лучевая терапия и, у части пациентов, таргетные или другие современные методы лечения.

Не все лимфомы лечат одинаково. Выбор схемы зависит от морфологии опухоли, распространённости процесса и ответа на лечение, а не только от факта наличия лимфомы. Поэтому универсальной для всех детей последовательности этапов терапии не существует.

Хирургическое вмешательство не является обычным способом излечения большинства лимфом. Оно может быть полезно для диагностики или в отдельных клинических ситуациях, но основное лечение обычно системное. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток применяется по специальным онкологическим показаниям, а не как способ «восстановить иммунитет» всем детям после терапии.

Подготовка к обследованию и что сообщить врачу

Перед визитом желательно собрать сведения о том, как давно увеличены лимфоузлы, растут ли они, есть ли температура, ночная потливость, похудение, кашель, одышка, боли, слабость или частые инфекции. Полезно принести все уже выполненные анализы и снимки, если они есть.

Если ребёнок принимает лекарства постоянно, особенно при сопутствующих заболеваниях или после трансплантации, об этом нужно сообщить врачу. Тактика обследования и лечения у детей с сопутствующими состояниями может отличаться.

Подготовка к визуализации и необходимость седации или анестезии для маленького ребёнка или при невозможности лежать неподвижно определяются индивидуально в отделении. При исследованиях с контрастом заранее сообщают о перенесённых реакциях на контраст и о проблемах с функцией почек, если они были.

Для части исследований, особенно КТ и ПЭТ-КТ, учитывают лучевую нагрузку, поэтому их назначают по показаниям и с учётом клинической задачи. УЗИ не связано с лучевой нагрузкой, но не заменяет биопсию для подтверждения диагноза.

После постановки диагноза

После подтверждения лимфомы ребёнку обычно требуется лечение и длительное наблюдение. Важно не только добиться ремиссии, но и контролировать инфекционные осложнения, побочные эффекты химио- и лучевой терапии, а также возможные поздние последствия лечения.

План наблюдения у каждого ребёнка индивидуален. Он зависит от подтипа опухоли, стадии, группы риска, полученного лечения и ответа на него. Даже после успешной терапии возможны рецидивы, поэтому наблюдение продолжают длительно.

Прогноз зависит от подтипа опухоли, стадии, группы риска и того, как болезнь отвечает на лечение. Универсального прогноза для всех детских лимфом нет.