Общие сведения
Ювенильный дерматомиозит — редкое воспалительное заболевание детского возраста. Для него характерны мышечная слабость, изменения кожи и воспаление мелких сосудов. Болезнь может затрагивать не только скелетные мышцы, но и другие органы, поэтому требует наблюдения у врача.
Причины и механизм развития
Точная причина ювенильного дерматомиозита неизвестна. Предполагают, что у части детей есть наследственная предрасположенность, а запуск болезни может быть связан с инфекциями. В основе заболевания лежит аутоиммунное воспаление: иммунная система ошибочно повреждает мышцы и сосуды.
Симптомы ювенильного дерматомиозита
Заболевание нередко начинается постепенно. Часто первым заметным признаком становится слабость в мышцах плечевого и тазового пояса: ребенку труднее поднимать руки, вставать, подниматься по лестнице или удерживать голову.
По мере прогрессирования слабость может усиливаться, появляться болезненность мышц. Если вовлекаются мышцы глотания и дыхания, возникают поперхивание, затруднение глотания и одышка.
Кожные проявления также типичны. Могут появляться красноватые высыпания вокруг глаз, на веках, на шее, над локтями и коленями, а также в области мелких суставов кистей. Иногда заметны телеангиэктазии, истончение кожи и другие признаки воспаления сосудов.
У части детей отмечаются поражение суставов, отеки, кальциноз — отложение солей кальция в коже и мягких тканях. Возможны и проявления со стороны желудочно-кишечного тракта, сердца и легких, если воспаление затрагивает соответствующие ткани.
Возможные осложнения
При ювенильном дерматомиозите возможны миокардит, сердечная слабость, нарушения дыхания, пневмония, затруднение питания и глотания. Отдельную проблему составляет кальциноз, который может сохраняться и ограничивать подвижность.
Диагностика
Диагноз ставят по совокупности признаков: характерной слабости мышц, кожных изменений и результатов обследования. Важно учитывать, что слабость сама по себе не является специфическим признаком и встречается при других заболеваниях.
Для подтверждения диагноза врач может назначить:
анализы крови на признаки воспаления и мышечного повреждения, включая креатинфосфокиназу и альдолазу;
исследование на специфические антитела;
электромиографию для оценки функции мышц;
другие исследования по показаниям, чтобы уточнить степень поражения органов и исключить похожие состояния.
Лечение ювенильного дерматомиозита
Лечение проводит детский ревматолог. При активной фазе болезни может потребоваться госпитализация. Основой терапии обычно служат глюкокортикостероиды; при необходимости к лечению добавляют другие иммуномодулирующие препараты, например метотрексат, а при недостаточном эффекте или особых ситуациях — альтернативные варианты по назначению врача.
Кроме лекарственной терапии важны реабилитация, контроль мышечной силы, щадящая физическая активность и защита кожи от солнца. Рекомендации по нагрузке и восстановлению подбирают индивидуально.
Прогноз
Прогноз зависит от выраженности болезни, скорости начала лечения и наличия органных осложнений. У многих детей удается добиться хорошего контроля симптомов, но заболевание не следует считать безобидным или обязательно кратковременным. Наблюдение может быть длительным.
При появлении выраженной слабости, нарушений глотания, дыхания или сильной боли нужна срочная медицинская оценка.