Общие сведения
Удвоение кишечника относится к врожденным порокам развития желудочно-кишечного тракта. Это дополнительное образование, тесно связанное с одним из отделов кишечной трубки и имеющее общую стенку и кровоснабжение с основным кишечником. Патология чаще выявляется в раннем детском возрасте, но может быть обнаружена и до рождения.
Состояние важно для детской хирургии и неонатологии, потому что его проявления разнообразны, а осложнения могут требовать срочного лечения.
Причины и механизм развития
Точная причина удвоения кишечника не установлена. Считается, что порок формируется в раннем эмбриональном периоде при нарушении развития кишечной трубки.
В числе предполагаемых факторов называют тератогенные воздействия, включая инфекции, ионизирующее излучение и прием токсичных лекарственных средств во время беременности. Однако ни одна из этих причин не считается доказанной для каждого случая.
В литературе описывают несколько теорий формирования дупликаций:
сохранение эмбрионального дивертикула, который в норме должен подвергнуться обратному развитию;
нарушение реканализации и вакуолизации кишечной трубки;
аномалии развития нервно-кишечного канала, которые могут сочетаться с пороками позвоночника и спинного мозга.
Как выглядит дупликация
Удвоение может быть кистозным или трубчатым. Такие образования нередко заканчиваются слепо, но иногда сообщаются с просветом кишки. Для них характерны собственная слизистая оболочка и слой гладкой мускулатуры. В части случаев слизистая соответствует тому отделу кишечника, рядом с которым расположена дупликация, но иногда в ней обнаруживают эктопическую желудочную или панкреатическую ткань.
Классификация
Дупликации различают по локализации, строению и связи с основным кишечником.
По строению: кистозные и трубчатые.
По отношению к просвету кишки: экстралюминарные, интралюминарные и изолированные.
По локализации: удвоение двенадцатиперстной, тонкой или толстой кишки.
Чаще всего встречаются удвоения тонкой кишки. Реже поражаются двенадцатиперстная, ободочная, сигмовидная или прямая кишка.
Симптомы
Клиническая картина зависит от размера, расположения и наличия сообщения с кишечником. У некоторых детей порок долго не дает выраженных жалоб.
При поражении двенадцатиперстной кишки возможны боли в эпигастральной области, беспокойство у грудного ребенка, рвота частично переваренной пищей.
При удвоении тонкой кишки могут отмечаться боли в животе, тошнота, рвота, пальпируемое образование в брюшной полости и хронические запоры.
При поражении толстой кишки чаще возникают болезненная дефекация, тенезмы и примесь крови в кале.
Осложнения
Наиболее значимые осложнения связаны с кровотечением, кишечной непроходимостью, инвагинацией, воспалением, изъязвлением и перфорацией дупликации.
Кровотечение может возникать при наличии эктопической слизистой желудочного типа или при повреждении сосудов в зоне дупликации. При сдавлении кишечника возможно нарушение прохождения содержимого.
Дупликации толстой кишки иногда сочетаются со свищами, в том числе сообщающимися с мочевым пузырем, уретрой или кожей промежности. Нередко выявляются и другие врожденные аномалии, особенно со стороны мочеполовой системы и позвоночника.
Диагностика
При боли в животе, диспепсических жалобах и подозрении на врожденный порок ребенку требуется осмотр педиатра, детского хирурга или гастроэнтеролога. Врач уточняет жалобы, анамнез беременности и родов, выполняет физикальное обследование и пальпацию живота.
Для подтверждения диагноза используют инструментальные методы:
УЗИ брюшной полости — позволяет увидеть мешотчатое или трубчатое образование с характерными контурами и содержимым;
КТ брюшной полости — помогает уточнить анатомию образования, его связь с кишкой и сосудистые особенности;
рентгенологическое исследование с контрастированием — применяют при признаках сдавления или непроходимости;
эндоскопия — может быть полезна при поражении двенадцатиперстной кишки и дистальных отделов толстой кишки, особенно если дупликация сообщается с просветом.
В отдельных случаях диагноз удается заподозрить еще во время беременности при ультразвуковом исследовании плода. После рождения удвоение кишечника приходится отличать от других кистозных и опухолевых образований, а также от некоторых аномалий развития кишечника.
Лечение
Тактика ведения зависит от симптомов, локализации и анатомии порока. Вопрос о наблюдении или операции решает детский хирург индивидуально.
Основной метод лечения — хирургический. Возможны радикальные вмешательства с удалением дупликации или ее слизистой оболочки, а также паллиативные операции, если полное удаление невозможно или нежелательно из-за анатомических особенностей и состояния ребенка.
В некоторых случаях при удалении требуется резекция прилежащего участка кишки. Подход к операции подбирают по расположению порока и его связи с основным кишечником.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от локализации удвоения, наличия осложнений и сопутствующих врожденных аномалий. После лечения у многих детей состояние улучшается, но исход всегда оценивают индивидуально.
Специфической профилактики врожденной дупликации кишечника не существует.