Общие сведения
Атрезия тонкой кишки — врождённый порок, при котором на одном из участков тонкого кишечника отсутствует просвет. Из-за этого развивается кишечная непроходимость. Чаще всего заболевание проявляется у новорождённых в первые часы или сутки жизни.
В широком смысле под этим термином могут понимать непроходимость, связанную с заращением просвета в любом отделе тонкого кишечника. В более узком смысле речь обычно идёт о поражении тощей и подвздошной кишки, так как дуоденальную атрезию нередко выделяют отдельно.
Причины и механизм развития
Точные причины атрезии тонкой кишки не всегда удаётся установить. В развитии порока предполагают роль наследственных факторов, тератогенного воздействия в ранние сроки беременности и внутриутробного нарушения кровоснабжения участка кишки.
Одна из основных теорий связывает атрезию с локальной ишемией: участок кишечника переживает ишемический некроз, после чего просвет в нём полностью перекрывается мембраной, фиброзным тяжом или разрывом кишечной трубки с заращением концов. Реже порок объясняют нарушением реканализации кишечника.
Описана связь атрезии с некоторыми другими врождёнными аномалиями пищеварительной системы, а также с пороками развития вне кишечника. Однако такие сочетания встречаются не у всех детей.
Варианты атрезии
В детской хирургии используют несколько классификаций, в том числе деление по типам в зависимости от строения поражённого участка.
Тип I — септальная атрезия: просвет перекрыт мембраной, стенка кишки при этом не разрушена.
Тип II — участки кишечника разделены тонким фиброзным тяжем без просвета.
Тип IIIa — полный разрыв кишки без связи между сегментами.
Тип IIIb — вариант с выраженным дефектом брыжейки и характерным расположением дистального сегмента.
Тип IV — множественные участки атрезии тонкой кишки.
Как проявляется заболевание
Первые признаки зависят от уровня непроходимости. При поражении начальных отделов тощей кишки симптомы могут появиться уже через несколько часов после рождения. При более низком расположении атрезии проявления нередко возникают в течение первых суток.
Типичные признаки — многократная рвота, часто с примесью желчи, отсутствие стула или очень скудное отделение мекония, вздутие и напряжение живота. Попытки кормления обычно усиливают рвоту и срыгивания.
На фоне потери жидкости и электролитов быстро нарастают обезвоживание, вялость, сонливость, уменьшается количество мочи. Без помощи состояние ребёнка может стремительно ухудшаться.
У части новорождённых атрезия тонкой кишки сочетается с другими врождёнными пороками, включая аномалии кишечника, аноректальные нарушения, болезнь Гиршпрунга, муковисцидоз и врождённые пороки сердца.
Осложнения
При тяжёлом нарушении кровоснабжения возможны некроз и перфорация стенки кишки, развитие перитонита и сепсиса. Опасна и выраженная дегидратация: без лечения она может привести к гипотензии, нарушению сознания и шоку.
Диагностика
Атрезию тонкой кишки можно заподозрить ещё до рождения по данным УЗИ. После 24-й недели беременности могут выявляться расширенные петли кишечника и признаки многоводия. Ниже места непроходимости петли кишечника обычно плохо визуализируются.
После рождения основным методом подтверждения диагноза считается обзорная рентгенография органов брюшной полости. На снимках обычно видно расширение петель тонкой кишки выше уровня атрезии и отсутствие воздуха в дистальных отделах кишечника.
Дополнительно оценивают общее состояние ребёнка, степень обезвоживания и нарушения электролитного баланса. По показаниям проводят обследование на сопутствующие врождённые заболевания, включая муковисцидоз.
Дифференциальная диагностика
Заболевание нужно отличать от других врождённых причин кишечной непроходимости: атрезии двенадцатиперстной кишки, атрезии толстой и аноректальной области, дупликации кишечника, незавершённого поворота кишки, а также от сдавления кишки другими анатомическими образованиями.
Лечение
Атрезия тонкой кишки требует срочного хирургического лечения. Тактика зависит от уровня и типа порока, протяжённости поражённого участка, наличия осложнений и общего состояния ребёнка. Операцию стараются выполнить как можно раньше после стабилизации состояния новорождённого.
Первичный анастомоз — удаление поражённого участка с последующим соединением концов кишки для восстановления её проходимости.
Энтеростома с отсроченным анастомозом — вариант, который могут использовать при тяжёлом состоянии ребёнка, перитоните или других осложняющих факторах. Сначала выводят стому, затем после стабилизации выполняют повторную операцию.
Выбор между одноэтапной и двухэтапной операцией всегда индивидуален и зависит от клинической ситуации.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от того, как быстро был поставлен диагноз, насколько рано проведена операция, есть ли сопутствующие пороки развития и насколько большой участок кишечника пришлось удалить. После лечения возможны послеоперационные осложнения, включая синдром короткой кишки.
Специфической первичной профилактики не разработано, так как точные причины порока известны не во всех случаях.