Что такое гипоспадия
Гипоспадия — врождённая аномалия полового члена и мочеиспускательного канала, при которой наружное отверстие уретры расположено на вентральной поверхности полового члена или в области мошонки и промежности. Это одна из частых пороков развития нижних мочевых путей у мальчиков.
У девочек гипоспадия встречается крайне редко и относится к отдельной клинической ситуации, поэтому в этой статье рассматриваются формы у мальчиков.
Почему возникает гипоспадия
Формирование гипоспадии связано с нарушением эмбрионального развития уретры на ранних сроках беременности. Точные причины не всегда удаётся установить.
В качестве возможных факторов риска в исходном материале упоминаются эндокринные нарушения у беременной, воздействие алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, а также осложнённое течение беременности. Отмечается и семейная предрасположенность.
Гипоспадия может встречаться как часть некоторых хромосомных и генетических синдромов.
Формы гипоспадии
Выделяют несколько вариантов в зависимости от того, где открывается наружное отверстие уретры:
головчатая — на основании головки полового члена;
венечная — в области венечной борозды;
стволовая — на стволе полового члена;
мошоночная — на мошонке;
промежностная — в области промежности.
Также описывают гипоспадию без гипоспадии, или гипоспадию по типу хорды: наружное отверстие уретры расположено правильно, но половой член искривлён из-за укороченной уретры или других изменений кавернозных тел.
По выраженности различают передние, средние и задние формы. Чем ближе смещение отверстия уретры к основанию, тем чаще выражены деформация и нарушения мочеиспускания.
Симптомы и возможные проявления
Проявления зависят от формы заболевания. Часто отмечаются низкое расположение наружного отверстия уретры, сужение меатуса, искривление полового члена и затруднение мочеиспускания.
При более лёгких формах струя мочи может быть отклонена вниз или в сторону, из-за чего ребёнку приходится менять положение тела при мочеиспускании. При более выраженных формах мочеиспускание стоя может быть затруднено, возможны болезненность при эрекции и проблемы с половым актом в более старшем возрасте.
При мошоночной и промежностной формах наружные половые органы могут выглядеть нетипично, а моча раздражает кожу промежности и мошонки. Эти варианты чаще сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей и водянкой оболочек яичка.
В исходном материале отдельно описана женская гипоспадия как крайне редкое состояние с влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и рецидивирующими инфекциями мочевых путей.
Как ставят диагноз
Гипоспадию обычно выявляют уже при осмотре новорождённого. Важны оценка расположения наружного отверстия уретры, формы полового члена и выраженности искривления.
При аномалиях наружных половых органов ребёнку может потребоваться дополнительная оценка для уточнения пола и исключения сопутствующих нарушений развития, включая осмотр специалистами и, при необходимости, генетическое обследование.
Дополнительные исследования назначают по показаниям, если нужно оценить сопутствующие аномалии мочевыводящих путей или уточнить анатомию. В исходном материале перечислены УЗИ почек и мочевого пузыря, уретроскопия, уретрография, урофлоуметрия и МРТ органов малого таза.
Лечение
Основной метод лечения гипоспадии — хирургическая коррекция. Цели операции — выпрямить половой член, восстановить нормальное положение наружного отверстия уретры и улучшить функцию мочеиспускания.
Тактика зависит от формы гипоспадии, степени искривления, длины и качества уретры, а также от наличия сопутствующих аномалий. В одних случаях выполняют одноэтапную операцию, в других — поэтапную реконструкцию.
В исходном материале указано, что при небольшом смещении меатуса и сужении его отверстия может выполняться меатотомия, а при более выраженных формах — уретропластика, меатопластика и коррекция искривления полового члена. При сопутствующем крипторхизме может потребоваться низведение яичка в мошонку.
Вопрос о сроках и объёме вмешательства решается индивидуально. Ранняя коррекция часто рассматривается как предпочтительная, но конкретный возраст операции и необходимость лечения в каждом случае определяет детский уролог.
После операции может потребоваться временное отведение мочи катетером или через цистостому, а затем — наблюдение за заживлением и, при необходимости, бужирование уретры.
Прогноз и наблюдение
После хирургической коррекции возможно улучшение мочеиспускания и формы полового члена, но исход зависит от формы гипоспадии и сложности операции.
Возможные осложнения после вмешательства включают стриктуру уретры, свищ, дивертикул мочеиспускательного канала и снижение чувствительности головки полового члена. Риск осложнений выше при более проксимальных формах.
После лечения ребёнок должен находиться под наблюдением детского уролога до завершения роста полового члена. Важно оценивать характер мочеиспускания, форму струи и наличие искривления при эрекции.
