Общие сведения
Гемолитико-уремический синдром — тяжелое состояние, при котором сочетаются микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность. У детей он встречается чаще всего в раннем и младшем возрасте, но может развиваться и у детей старшего возраста, а редко — у взрослых. Это одна из важных причин острой почечной недостаточности в детском возрасте, поэтому раннее распознавание имеет большое значение.
Причины и механизм развития
Чаще всего у детей гемолитико-уремический синдром развивается после кишечной инфекции, реже — после инфекции дыхательных путей. Типичный вариант связывают с энтерогеморрагической Escherichia coli, которая вырабатывает шига-подобный токсин и повреждает клетки сосудистого эндотелия. Это запускает цепь нарушений: разрушаются эритроциты, снижается число тромбоцитов, в мелких сосудах образуются микротромбы, а почки страдают от ишемии и могут терять функцию.
Похожие изменения могут вызывать и другие инфекции, в том числе Shigella dysenteriae типа 1, а также некоторые вирусы. У части пациентов синдром связан не с диареей, а с другими механизмами: лекарственными реакциями, наследственными нарушениями системы комплемента, системными заболеваниями, беременностью, злокачественными новообразованиями и некоторыми другими состояниями.
Заражение энтерогеморрагической E. coli возможно при контакте с животными или инфицированным человеком, а также через недостаточно термически обработанные мясные продукты, непастеризованные молочные продукты, фруктовые соки и загрязненную воду.
Классификация
По связи с диареей выделяют два варианта гемолитико-уремического синдрома: диарея-ассоциированный (типичный) и не связанный с диареей (атипичный). Типичный вариант чаще бывает у маленьких детей и обычно связан с кишечной инфекцией. Атипичный вариант может встречаться в более старшем возрасте и у взрослых.
По тяжести течения различают легкие и тяжелые формы, а также варианты с неврологическими нарушениями, артериальной гипертензией и анурией.
Симптомы
Заболевание нередко начинается с продромального периода, когда появляются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. При кишечной инфекции часто бывают кровавая диарея, тошнота, рвота, боли в животе и лихорадка. Затем состояние ребенка ухудшается: появляется вялость, бледность, могут возникать кровоподтеки и отеки.
Для периода разгара характерны признаки гемолитической анемии, тромбоцитопении и острого поражения почек: бледность, желтушность кожи и склер, петехии или экхимозы, носовые кровотечения, уменьшение мочи вплоть до анурии. Тяжесть нарушений мочеотделения зависит от глубины поражения почек.
Синдром может затрагивать и другие органы. Возможны поражение центральной нервной системы, печени, поджелудочной железы и сердца, а также артериальная гипертензия. У части детей появляются подергивания мышц, судороги, нарушения сознания, гемипарезы. В тяжелых случаях описаны отек легких, легочное кровотечение, сердечно-легочная недостаточность и отек головного мозга.
Обычно заболевание длится 1–2 недели, после чего при благоприятном течении состояние постепенно улучшается: увеличивается диурез, растет число тромбоцитов, нормализуется уровень гемоглобина. При тяжелом течении возможны летальный исход или формирование хронической почечной недостаточности.
Диагностика
Диагноз основывают на сочетании клинических признаков и лабораторных данных. Важны признаки гемолиза, тромбоцитопении и азотемии, особенно если они появились после кишечной инфекции или ОРВИ.
В анализах крови обычно выявляют анемию, фрагментированные эритроциты, снижение тромбоцитов, лейкоцитоз, повышение мочевины и креатинина, иногда непрямую гипербилирубинемию, нарушения электролитного баланса и ацидоз. В моче могут быть гематурия, протеинурия и гемоглобинурия, а сама моча иногда становится темной.
При подозрении на кишечную инфекцию выполняют бактериологическое исследование кала. При выраженных неврологических симптомах могут потребоваться КТ головного мозга и люмбальная пункция, чтобы исключить другие опасные причины нарушения состояния.
Дифференциальную диагностику проводят с хирургическими неотложными состояниями, ишемическим колитом, сепсисом с ДВС-синдромом, гастроэнтеритом, тяжелой дегидратацией и тромботической тромбоцитопенической пурпурой.
Лечение
Лечение зависит от причины, стадии заболевания и степени поражения почек. Ребенку с подозрением на гемолитико-уремический синдром нужна срочная госпитализация и наблюдение в стационаре.
Основу терапии составляет поддержка жизненно важных функций, коррекция водно-электролитных нарушений, контроль артериального давления и лечение осложнений. При тяжелой анемии может потребоваться переливание эритроцитарной массы. При выраженной почечной недостаточности применяют заместительную терапию, включая диализ, по показаниям.
Тактика зависит от варианта синдрома. При диарея-ассоциированном процессе не все антибиотики и препараты, замедляющие моторику кишечника, допустимы; решение о лечении принимают индивидуально. При атипичных формах, связанных с нарушением системы комплемента, могут использоваться другие подходы, но они назначаются только после уточнения причины заболевания и оценки состояния ребенка.
Раннее лечение в стационаре важно, потому что состояние может быстро ухудшаться, а объем помощи зависит от динамики анализов и клинической картины.
Прогноз
Прогноз зависит от формы заболевания, тяжести почечного поражения и вовлечения других органов. Типичный диарея-ассоциированный вариант у детей раннего возраста часто протекает более благоприятно, чем атипичные и рецидивирующие формы.
Если после диареи появляются уменьшение мочи, бледность, синяки без травмы, желтушность, судороги или нарушение сознания, нужна немедленная медицинская помощь. Эти симптомы могут указывать на гемолитико-уремический синдром и требуют срочной оценки врачом.