Общие сведения
Гломерулопатии у детей — это большая группа заболеваний почек, при которых в первую очередь страдают клубочки. Из-за этого нарушается фильтрация крови и меняется состав мочи. Опасность таких болезней связана с тем, что при прогрессировании они могут привести к хронической почечной недостаточности.
Причины
Поражение клубочков у ребёнка может быть связано с разными факторами. Среди них — генетические нарушения, внутриутробные воздействия, инфекции, аутоиммунные заболевания, опухолевые процессы и влияние некоторых лекарств.
Внутриутробное поражение связывают с генетическими аномалиями и тератогенными факторами, включая внутриутробные инфекции, облучение и воздействие химических веществ или лекарств.
После рождения гломерулопатия может развиться после стрептококковой инфекции, реже — при других инфекциях.
Поражение почек встречается при системных аутоиммунных болезнях, например при геморрагическом васкулите, системной красной волчанке, синдроме Шегрена и гемолитико-уремическом синдроме.
Почечные клубочки могут поражаться при некоторых опухолях, а также на фоне приёма отдельных препаратов, в том числе НПВС.
Патогенез
В основе болезни лежит повреждение клубочкового фильтра. Его стенка становится более проницаемой, и в мочу начинают попадать белок, эритроциты и другие элементы крови. Это приводит к потере белка, снижению онкотического давления и развитию отёков.
При ряде форм болезни важную роль играет иммунное воспаление: в клубочках накапливаются иммунные комплексы, клетки воспаления и ферменты, которые усиливают повреждение ткани.
Классификация
Гломерулопатии делят на первичные и вторичные. Первичные возникают как самостоятельное заболевание почек, вторичные развиваются на фоне других болезней.
По происхождению выделяют врождённые, наследственные и приобретённые формы.
К врождённым относят заболевания, которые формируются внутриутробно.
К наследственным относят состояния с генетически обусловленным механизмом развития, например синдром Альпорта и некоторые другие редкие синдромы.
К приобретённым относят болезни, возникающие после рождения под влиянием инфекций, иммунных нарушений и других факторов.
По механизму развития приобретённые формы могут быть иммунными и неиммунными.
Симптомы гломерулопатий у детей
Основной признак — мочевой синдром. Он проявляется протеинурией, гематурией, иногда лейкоцитурией и цилиндрурией. У части детей изменения заметны только по анализам мочи, без ярких жалоб.
Если потеря белка значительная, появляются отёки. Чаще всего они заметны на лице, особенно утром, а при тяжёлом течении распространяются на всё тело.
Могут также появляться слабость, снижение аппетита, нарушение сна, головная боль, головокружение, тошнота и повышение артериального давления. У некоторых детей учащается мочеиспускание, в том числе ночью.
Осложнения
Наиболее серьёзное осложнение — хроническая почечная недостаточность. При ней почки хуже выводят продукты обмена, и со временем страдают другие органы и системы.
Возможны артериальная гипертензия, повышенная восприимчивость к инфекциям, нарушения обмена кальция и фосфора, мышечная слабость, судороги, хрупкость костей и задержка роста.
Диагностика
При подозрении на гломерулопатию ребёнка направляют к детскому нефрологу. Врач оценивает отёки, артериальное давление, пульс и общее состояние.
Анализы мочи помогают выявить белок, кровь, цилиндры и другие изменения, а также оценить суточную потерю белка.
Анализы крови позволяют определить уровень белка, липидов, холестерина, электролитов и признаки нарушения функции почек.
УЗИ почек используют для оценки строения почек и исключения других причин симптомов.
Лучевые методы, включая урографию и радиоизотопную ренографию, помогают оценить строение и функцию почек по показаниям.
Гистологическое исследование почечной ткани важно для уточнения типа заболевания, если оно необходимо для диагностики.
При подозрении на врождённую или наследственную форму может потребоваться консультация генетика и генетическое обследование.
Дифференциальная диагностика
Гломерулопатию отличают от врождённых аномалий почек и мочевыводящих путей, интерстициального нефрита, мочекаменной болезни, пиелонефрита, туберкулёза почек, опухолей почки, тромбоза почечных вен и вазоренальной артериальной гипертензии.
Лечение гломерулопатий у детей
Тактика лечения зависит от причины болезни, её формы и выраженности нарушений. Универсальной схемы для всех детей нет.
При некоторых приобретённых формах используют иммуносупрессивную терапию, включая глюкокортикостероиды, а в отдельных случаях — цитостатики.
Для уменьшения потери белка с мочой и контроля давления могут применять ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина.
При выраженных отёках используют диуретики.
При анемии, связанной с хроническим заболеванием почек, могут назначать эритропоэтин и препараты железа.
При аутоиммунных вариантах болезни иногда применяют плазмаферез.
При тяжёлом нарушении функции почек может потребоваться заместительная почечная терапия — гемодиализ или перитонеальный диализ. При терминальной хронической почечной недостаточности рассматривают трансплантацию почки.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от конкретной формы гломерулопатии. Одни варианты могут длительно контролироваться, а другие склонны к прогрессированию и развитию хронической почечной недостаточности.
Профилактика включает своевременное лечение стрептококковой инфекции и наблюдение при аутоиммунных заболеваниях, которые могут поражать почки.