Общие сведения
Гастрошизис — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором органы брюшной полости выходят наружу через отверстие, чаще всего расположенное справа от пупка. В отличие от некоторых других пороков передней брюшной стенки, кишечник при гастрошизисе обычно не покрыт защитным мешком. Патологию нередко выявляют ещё до рождения, а после родов диагноз устанавливают при осмотре новорождённого.
Причины и возможные факторы риска
Точная причина гастрошизиса во многих случаях неизвестна. Считается, что порок формируется на ранних сроках беременности, когда нарушается развитие передней брюшной стенки и кровоснабжение эмбриональных структур. В качестве возможных факторов риска описывают молодой возраст матери, раннюю первую беременность, курение, употребление алкоголя и наркотиков, а также неблагоприятное питание. Наследственная предрасположенность обсуждается, но она не объясняет большинство случаев.
Как проявляется гастрошизис
Основной признак — дефект брюшной стенки округлой или овальной формы, обычно диаметром 2–5 см. Через него наружу выходят петли кишечника. Чаще всего они расположены справа от пупка, выглядят отёчными, могут быть спаяны между собой. Различают простую и осложнённую формы гастрошизиса.
Простая форма
При простой форме есть только дефект брюшной стенки и выпадение кишечника без других значимых пороков развития.
Осложнённая форма
При осложнённой форме гастрошизис сочетается с другими нарушениями, например с заворотом, стенозом, некрозом или перфорацией кишечника, а также с рядом сопутствующих врождённых пороков. Такая форма обычно требует более длительного лечения и наблюдения.
Возможные осложнения
Осложнения могут быть связаны как с самим пороком, так и с послеоперационным периодом. Среди них описывают кишечную непроходимость, ишемию или некроз кишки, перфорацию, сепсис, нарушения пищеварения и проблемы, связанные с длительным парентеральным питанием. У части детей после лечения могут сохраняться моторные нарушения желудочно-кишечного тракта и задержка физического развития.
Диагностика
Ведущий метод пренатальной диагностики — ультразвуковое исследование. Его используют, чтобы заметить дефект передней брюшной стенки и выход кишечника за пределы живота плода. После рождения диагноз обычно очевиден при осмотре. Дополнительно могут назначать обследования, чтобы оценить состояние других органов и выявить сопутствующие пороки.
Если гастрошизис обнаружен до родов, беременную направляют в перинатальный центр, где есть возможность оказать помощь новорождённому сразу после рождения.
Лечение
Гастрошизис лечат хирургически. Сразу после рождения кишечник защищают от потери тепла и жидкости, проводят декомпрессию желудка и готовят ребёнка к операции. Вмешательство может быть одномоментным или этапным — выбор зависит от состояния новорождённого и объёма выпавших органов.
Цель операции — вернуть кишечник в брюшную полость и закрыть дефект передней брюшной стенки. Если немедленное погружение органов невозможно, используют временное покрытие и постепенное возвращение кишечника в живот.
Прогноз и наблюдение
Прогноз зависит от того, есть ли дополнительные пороки развития, насколько сильно пострадал кишечник и как ребёнок переносит лечение. После операции детям требуется наблюдение педиатра и хирурга, а также контроль питания, роста и развития.
Профилактика
Специфической профилактики гастрошизиса нет. Общие меры включают планирование беременности, отказ от курения, алкоголя и наркотиков, а также регулярное наблюдение у врача во время беременности и прохождение ультразвуковых исследований.