Что такое экссудативная энтеропатия
Экссудативная энтеропатия, или protein-losing enteropathy, — это не самостоятельная болезнь, а синдром потери белка через желудочно-кишечный тракт. Из-за этого в крови снижается уровень белка, прежде всего альбумина, и появляются отеки, похудение и другие признаки нутритивной недостаточности.
У детей этот синдром может возникать по разным причинам: при нарушении лимфооттока, воспалительных и эрозивно-язвенных заболеваниях кишечника, некоторых инфекциях, при поражении барьерной функции слизистой, а также при ряде кардиологических состояний.
Причины
Экссудативная энтеропатия у ребенка развивается вторично, то есть на фоне другого заболевания или состояния. Возможные причины включают:
врожденные нарушения лимфатических сосудов кишечника, включая первичную кишечную лимфангиэктазию;
вторичную кишечную лимфангиэктазию при заболеваниях, нарушающих лимфоотток;
воспалительные и язвенные поражения желудочно-кишечного тракта;
инфекции и состояния, сопровождающиеся повреждением слизистой кишечника;
нарушение барьерной функции энтероцитов без выраженного разрушения слизистой;
некоторые кардиологические болезни, при которых повышается венозное и лимфатическое давление.
К причинам, описанным в клинической практике, также относят целиакию, болезнь Крона, пищевую аллергию, болезнь Уиппла, амилоидоз, тропическую спру, синдром Бадда — Киари, констриктивный перикардит и состояния после операций по поводу врожденных пороков сердца, включая операцию Фонтена.
Как развивается синдром
Механизм зависит от причины. Если нарушен отток лимфы, она переполняет кишечные лимфатические сосуды, и белки попадают в просвет кишки. При воспалении или язвенном повреждении стенки кишечника белок теряется через воспаленную слизистую. Если страдает барьерная функция эпителия, проницаемость кишечной стенки повышается даже без выраженного разрушения тканей.
При лимфатических формах вместе с белками могут теряться иммуноглобулины, лимфоциты, холестерин и жирорастворимые витамины. Это объясняет появление не только отеков, но и признаков дефицита витаминов и снижения нутритивного статуса.
Симптомы
Клиническая картина обычно складывается из кишечных симптомов и признаков белкового дефицита. У ребенка могут быть частый жидкий стул, стеаторея, боли в животе, тошнота, снижение аппетита, вздутие, урчание и колики. При некоторых причинах в стуле появляется кровь или слизь.
Для стеатореи характерен обильный, зловонный, бледный или сероватый стул с жирным блеском и плохо смываемыми следами. Частота стула может заметно увеличиваться, особенно у маленьких детей.
Из-за потери белка появляются отеки подкожной клетчатки, иногда асцит, может увеличиваться живот. На этом фоне ребенок худеет, становится вялым, слабым, у него могут появляться сухость кожи, шелушение, боли в костях и суставах, признаки дефицита витаминов.
Осложнения
Главные осложнения связаны с длительной потерей белка и нарушением питания. Возможны задержка роста и физического развития, дефицит жирорастворимых витаминов, анемия, снижение иммунной защиты и более частые инфекции.
При выраженной гипопротеинемии тяжелыми осложнениями могут стать генерализованные отеки, асцит, а при крайне тяжелом состоянии — отек легких или отек мозга. Риск осложнений зависит от причины и длительности болезни.
Диагностика
Диагноз ставят не по одному анализу, а по совокупности симптомов, данных осмотра и результатов обследования. Врач оценивает питание ребенка, перенесенные заболевания, хронические патологии, рост, массу тела и признаки отеков.
Для поиска причины и подтверждения потери белка могут использоваться:
анализ крови с оценкой общего белка, альбумина, воспалительных показателей и признаков анемии;
определение фекального альфа-1-антитрипсина;
ядерная сцинтиграфия для подтверждения потери белка через кишечник и уточнения ее локализации;
эндоскопия с биопсией по показаниям;
МРТ органов брюшной полости для оценки лимфатических структур и поиска причины;
дополнительные исследования для выявления основного заболевания, если оно подозревается.
У детей старшего возраста могут выполнять ЭФГДС и видеокапсульную эндоскопию, если нужно осмотреть разные отделы желудочно-кишечного тракта и уточнить источник потери белка.
Лечение
Лечение строится в двух направлениях: коррекция белкового и витаминного дефицита и терапия основного заболевания. Без устранения причины симптомы могут возвращаться.
Питание подбирают индивидуально. При лимфатической природе потерь иногда ограничивают длинноцепочечные жиры и контролируют поступление белка, энергии и микроэлементов. Рацион и добавки должен подбирать специалист с учетом возраста ребенка, тяжести состояния и причины синдрома.
При необходимости назначают лечение основного заболевания. В отдельных ситуациях врач может использовать противовоспалительную терапию, ферментные препараты, средства для коррекции кишечного пищеварения или инфузионное введение альбумина при выраженной гипопротеинемии. Подход зависит от причины и общего состояния ребенка.
Если синдром связан с кардиологической патологией, важна коррекция именно сердечной причины. При воспалительных и аллергических заболеваниях кишечника лечение подбирают профильные специалисты.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от причины экссудативной энтеропатии. Если основное заболевание удается контролировать, белковый дефицит и отеки уменьшаются. При врожденных аномалиях и хронических рецидивирующих болезнях течение может быть длительным и требовать наблюдения нескольких специалистов.
Специфической профилактики нет. Важны раннее выявление причины, наблюдение у педиатра и профильных врачей, а также своевременная коррекция питания и дефицитов.