Общие сведения
Аномалии развития пищевода относятся к врожденным порокам пищеварительного тракта и встречаются редко. Их клиническое значение связано с тем, что некоторые из них нарушают прохождение пищи сразу после рождения и могут сопровождаться поражением дыхательных путей. В таких случаях ребенку требуется ранняя специализированная помощь.
Причины и механизм развития
Пищевод и органы дыхания закладываются на ранних этапах эмбрионального развития. Если этот процесс нарушается, могут формироваться разные врожденные анатомические дефекты пищевода, иногда в сочетании с аномалиями дыхательных путей и сердца. К возможным неблагоприятным факторам относят внутриутробные инфекции, вредные привычки матери, некоторые хронические заболевания и воздействие ионизирующего излучения во время беременности.
Какие бывают аномалии
К порокам развития пищевода относят атрезию, трахеопищеводный свищ, врожденный стеноз, удвоение пищевода, дивертикул, аплазию и кисты. Это разные по тяжести состояния: одни приводят к выраженной непроходимости или аспирации с первых кормлений, другие могут проявляться позже и не всегда вызывают полную непроходимость.
Атрезия пищевода и трахеопищеводный свищ
При атрезии пищевод не имеет нормального просвета, поэтому ребенок не может нормально глотать и кормиться. Часто это состояние сочетается с трахеопищеводным свищом, при котором пища или слюна могут попадать в дыхательные пути. Это вызывает кашель, одышку, посинение кожи, эпизоды асфиксии и высокий риск аспирации при кормлении.
Стеноз, дивертикул, кисты и удвоение пищевода
Врожденный стеноз связан с сужением просвета пищевода и может вызывать дисфагию. При дивертикуле или слепо заканчивающемся добавочном участке пищевода пища задерживается в нем, что приводит к срыгиванию и затруднению глотания. Кисты и удвоение пищевода — это анатомические варианты, которые могут сдавливать просвет или проявляться нарушением прохождения пищи в зависимости от их расположения и размера.
Симптомы
Проявления зависят от вида порока, но часто появляются с первых кормлений. Наиболее характерны дисфагия, невозможность энтерального питания, срыгивание, пенистое отделяемое изо рта или носа, кашель, одышка, эпизоды поперхивания и цианоз. Если затронуты дыхательные пути, симптомы обычно усиливаются во время кормления. У таких детей может развиться аспирационная пневмония.
Диагностика
Некоторые тяжелые пороки, например атрезия пищевода, заподозрить можно уже в родильном зале. Для этого используют клиническую оценку и зондирование пищевода, если зонд не проходит дальше определенного уровня. Основой подтверждения обычно служат рентгенологические исследования; при необходимости применяют эндоскопию для уточнения анатомии и оценки слизистой оболочки. Выбор метода зависит от предполагаемого порока и состояния ребенка.
Если есть подозрение на сообщение с дыхательными путями, обследование проводят особенно осторожно, чтобы не усилить аспирацию. У новорожденного с нарушением глотания, аспирацией или дыхательными расстройствами нужна срочная оценка в специализированном стационаре.
Лечение
Лечение большинства клинически значимых аномалий пищевода хирургическое. Ребенка переводят в специализированный стационар, где оценивают точный вариант порока и сопутствующие аномалии. Объем операции зависит от анатомии дефекта: при атрезии могут потребоваться закрытие свища и восстановление непрерывности пищевода, а при выраженном дефекте — пластика с использованием участка кишечника. Некоторые пороки требуют не одной, а нескольких этапных операций.
Прогноз и ограничения
Прогноз зависит от конкретной аномалии, наличия свища, сопутствующих пороков и того, как быстро поставлен диагноз. Некоторые состояния хорошо поддаются хирургической коррекции, но при выраженных нарушениях и аспирации риск осложнений остается высоким. Обычное срыгивание само по себе не означает врожденный порок пищевода, поэтому диагноз должен подтверждаться обследованием.
Профилактика
Специфической профилактики нет. Во время беременности важно снижать риск внутриутробных инфекций, по возможности исключать вредные привычки и наблюдать хронические заболевания у матери. Это не гарантирует предотвращение порока, но относится к общим мерам снижения риска врожденных нарушений.