Общие сведения
Атрезия пищевода — врожденный порок развития, при котором пищевод оказывается разобщен на два слепо заканчивающихся отрезка или не имеет нормального сообщения с желудком. Это тяжелое состояние, которое без своевременной помощи опасно для жизни новорожденного.
Порок нередко сочетается с другими врожденными аномалиями, включая пороки сердца, трахеопищеводный свищ и нарушения развития других органов. У части детей выявляют недоношенность, задержку внутриутробного развития и хромосомные нарушения. При беременности могут отмечаться многоводие и другие косвенные признаки, но сами по себе они не подтверждают диагноз.
Причины и механизм развития
Атрезия пищевода формируется на ранних этапах внутриутробного развития, когда нарушается разделение пищевода и трахеи. В результате пищевод может не сформироваться полностью или сохраняется сообщение между ним и трахеей — трахеопищеводный свищ.
Варианты атрезии пищевода
Порок бывает изолированным или сочетается с трахеопищеводным свищом. Наиболее часто встречается атрезия с нижним свищом между дистальным отделом пищевода и трахеей. Реже бывают свищи с проксимальным отделом, с обоими концами пищевода или бессвищевые формы.
Также описывают случаи, когда трахеопищеводный свищ есть без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят об аплазии.
Симптомы
Признаки обычно появляются в первые часы после рождения. Характерны постоянное выделение пенистой слюны изо рта и носа, нарушения дыхания, кашель, одышка, цианоз и трудности при кормлении. Ребенок может срыгивать молоко сразу после нескольких глотков.
Если есть нижний трахеопищеводный свищ, при кормлении часто усиливаются кашель и поперхивание, а воздух из трахеи может попадать в желудок, из-за чего живот становится вздутым. При отсутствии такого свища живот, наоборот, может быть запавшим.
Попадание слюны и пищи в дыхательные пути повышает риск аспирационной пневмонии, обезвоживания и истощения.
Диагностика
При подозрении на атрезию пищевода ребенку нужна срочная специализированная помощь. Для первичной проверки используют зондирование пищевода: зонд не проходит в желудок и упирается в слепой конец. Дополнительно могут применяться рентгенография грудной клетки и брюшной полости, эзофагоскопия и бронхоскопия.
На рентгенограмме обычно видно слепой конец проксимального отдела пищевода. Наличие воздуха в желудке и кишечнике чаще говорит о дистальном трахеопищеводном свище, а отсутствие газонаполнения — об изолированной форме. Бариевую взвесь для диагностики использовать нежелательно из-за риска осложнений со стороны дыхательных путей.
Важно отличить атрезию пищевода от стеноза пищевода, эзофагоспазма, изолированной трахеопищеводной фистулы и других врожденных аномалий.
Лечение
Лечение хирургическое. До операции ребенка не кормят через рот, удаляют слюну и слизь из дыхательных путей и обеспечивают поддерживающую терапию. Тактика зависит от формы порока, длины разрыва между сегментами пищевода и общего состояния новорожденного.
При возможности выполняют восстановительную операцию с закрытием свища и соединением концов пищевода. Если разрыв большой или ребенок нестабилен, лечение может быть этапным: сначала проводят меры для обеспечения питания и декомпрессии, а реконструкцию выполняют позже. В некоторых случаях требуется гастростома, шейная эзофагостома или пластика пищевода.
После операции питание обычно начинают через зонд, затем при хорошей переносимости переходят к кормлению через рот. Ребенку может потребоваться контрольное обследование для оценки состоятельности анастомоза и состояния пищевода.
Возможные осложнения и прогноз
При поздней диагностике состояние может осложняться тяжелой аспирационной пневмонией. После операции возможны стриктура анастомоза, гастроэзофагеальный рефлюкс, рецидив свища и нарушения моторики пищевода. Поэтому ребенку нужно длительное наблюдение у детского хирурга и гастроэнтеролога.
Прогноз зависит от формы порока, массы и зрелости ребенка, а также от наличия сопутствующих аномалий. При своевременной помощи исходы обычно лучше, чем при позднем обращении и тяжелых сочетанных пороках.