Общие сведения
Атрезия двенадцатиперстной кишки относится к врожденной кишечной непроходимости. При этом просвет двенадцатиперстной кишки не сформирован полностью или перекрыт, поэтому пища не может нормально проходить дальше по кишечнику. Нарушение обычно связано с внутриутробным развитием и нередко сочетается с другими врожденными пороками.
Причины и механизм развития
Порок формируется на ранних этапах эмбрионального развития, когда происходит закладка и восстановление просвета кишечной трубки. Точные причины не установлены. В литературе обсуждаются тератогенные воздействия и сочетание с другими аномалиями развития.
Различают внутреннюю форму, когда просвет кишки не сформирован изнутри, и внешнюю обструкцию, когда двенадцатиперстная кишка сдавлена извне. К внешнему варианту может приводить, например, кольцевидная поджелудочная железа.
Классификация
По уровню обструкции выделяют преампулярную и постампулярную формы. По морфологии описывают несколько вариантов порока:
I тип — мембрана перекрывает просвет кишки, мышечная стенка сохранена.
II тип — слепо заканчивающиеся участки соединены фиброзным тяжем.
III тип — отрезки двенадцатиперстной кишки полностью разобщены.
Симптомы
Признаки обычно заметны уже в первые часы или первые сутки жизни. Основной симптом — многократная рвота. Если препятствие расположено ниже большого дуоденального сосочка, рвотные массы могут быть желчными. При более высоком уровне обструкции рвота может быть без желчи.
Также возможны отсутствие отхождения мекония, признаки обезвоживания, вялость, снижение мочеиспускания. У части детей отмечается желтуха. Важно учитывать, что отсутствие вздутия живота или мекония не исключает высокую кишечную непроходимость.
Осложнения
Без лечения состояние быстро приводит к потере жидкости и электролитов, нарушению питания и ухудшению общего состояния новорожденного. Возможны тяжелая дегидратация и угнетение сознания.
Атрезия двенадцатиперстной кишки может сочетаться с другими пороками развития, в том числе с атрезией пищевода. После операции возможны осложнения и проблемы с восстановлением нормального кормления.
Диагностика
Порок иногда удается заподозрить еще во время беременности при УЗИ. Для него характерен ультразвуковой признак двойного пузыря, а также может выявляться многоводие.
При подозрении на сочетанные пороки развития могут назначать инвазивные исследования, включая кордоцентез, чтобы оценить возможные хромосомные нарушения.
После рождения диагноз подтверждают на основании клинической картины и обзорной рентгенографии брюшной полости. Дополнительно оценивают состояние ребенка и нарушения водно-электролитного баланса по анализам крови.
Лечение
Лечение только хирургическое. До операции ребенку нужна срочная помощь в стационаре: декомпрессия желудка, внутривенная инфузионная поддержка и стабилизация состояния.
Срок операции зависит от состояния новорожденного. Если диагноз поставлен до рождения, вмешательство обычно планируют после стабилизации ребенка в первые двое суток жизни, но конкретная тактика определяется индивидуально.
При I типе иногда возможно рассечение мембраны. В большинстве случаев выполняют реконструктивную операцию с созданием анастомоза, чтобы восстановить проходимость кишечника. Метод доступа — открытый или лапароскопический — выбирают по клинической ситуации и опыту хирургической команды.
После операции продолжают инфузионную терапию и постепенно возвращают питание. Восстановление может занимать время, а наблюдение за ребенком необходимо и в послеоперационном периоде.
Прогноз
При изолированной атрезии двенадцатиперстной кишки прогноз обычно лучше, чем при сочетании с другими тяжелыми пороками развития. На исход влияют сопутствующие аномалии, своевременность диагностики и общее состояние ребенка перед операцией.
Профилактика
Специфической профилактики не существует. Для раннего выявления порока важны плановые пренатальные скрининги и наблюдение беременности.