Общие сведения
Десквамативная эритродермия Лейнера-Муссу — редкое тяжёлое состояние у грудных детей, при котором воспаление захватывает большую часть поверхности кожи. Оно сопровождается выраженным покраснением, отёчностью и шелушением, а также может сочетаться с нарушением питания и признаками инфекции. Термин исторически использовался для описания тяжёлой младенческой эритродермии, а не одной строго определённой болезни.
Причины и механизм развития
Точная причина состояния не установлена. Его рассматривают как гетерогенное состояние, при котором могут сочетаться нарушения кожного барьера, иммунные расстройства, инфекции и дефицит питания. В описаниях отмечались разные возможные механизмы, поэтому заболевание не сводят к одной-единственной причине или одному наследственному дефекту.
дефицит витаминов и других нутриентов;
нарушения обмена веществ и всасывания;
пищевые аллергические реакции;
инфекционные факторы, в том числе бактериальные и грибковые;
врождённые или приобретённые нарушения иммунной защиты.
Как проявляется
Чаще заболевание начинается в первые месяцы жизни, нередко уже в неонатальном периоде. Сначала покраснение может появляться в области ягодиц, паховых складок или на волосистой части головы, после чего быстро распространяется на большие участки тела.
Кожа становится ярко-красной, отёчной, покрывается крупными и мелкими чешуйками. В складках возникают мокнутие, мацерация и болезненные трещины. На коже головы могут образовываться плотные жёлто-серые корки. После удаления чешуек кожа выглядит сухой, красной и блестящей.
Общее состояние ребёнка может ухудшаться: появляются раздражительность, нарушения сна, плохое сосание, срыгивания, рвота, диарея и субфебрильная температура. При тяжёлом течении быстро нарастают признаки обезвоживания и недостаточного питания.
Осложнения
Опасность состояния связана с большой потерей жидкости через кожу, нарушением питания и присоединением инфекции. Возможны обезвоживание, электролитные нарушения, дефицит массы тела, анемия и вторичные бактериальные осложнения. При тяжёлом течении инфекция может генерализоваться.
Диагностика
Ребёнку требуется срочная оценка педиатра, неонатолога и детского дерматолога; по показаниям подключают иммунолога и других специалистов. Диагноз ставят по клинической картине и результатам обследования, поскольку похожие проявления бывают и при других кожных состояниях.
общий осмотр кожи и оценка общего состояния ребёнка;
общий и биохимический анализы крови;
иммунологические исследования при подозрении на иммунный дефект;
микробиологическое исследование при признаках инфекции;
биопсия кожи в сложных диагностических случаях.
Дифференциальная диагностика
Состояние нужно отличать от транзиторных неонатальных эритем, других видов эритродермии, стафилококкового синдрома обожжённой кожи, ихтиозиформных заболеваний и некоторых первичных иммунодефицитов.
Лечение
При выраженной эритродермии младенцу обычно требуется стационарное лечение. Важны коррекция водно-электролитных нарушений, поддержка питания, уход за кожей и поиск/лечение возможной инфекции или другой причины состояния. Тактика подбирается индивидуально, с учётом тяжести, возраста и сопутствующих проблем.
регидратация и коррекция электролитного баланса;
поддержка энтерального или парентерального питания;
уход за кожей с применением щадящих местных средств;
антибактериальная терапия при подтверждённой или вероятной инфекции;
дальнейшее обследование на иммунные, генетические и метаболические причины.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от причины состояния, своевременности помощи и наличия осложнений. При раннем распознавании и лечении тяжёлые последствия можно предотвратить, но при сопутствующих иммунных нарушениях риск осложнений выше. Специфической профилактики не разработано.