Общие сведения
Сросшиеся близнецы — редкая врожденная аномалия, при которой два эмбриона остаются соединенными между собой. Название «сиамские близнецы» историческое; в медицинской речи предпочтительнее использовать термин «сросшиеся близнецы».
Порок связан с тем, что при раннем эмбриональном развитии разделение однояйцевой двойни происходит неполно. В результате у детей могут быть общие ткани, органы или участки тела, а степень сращения сильно различается.
Причины и механизм развития
Точная причина этого состояния не установлена. Его связывают с нарушением раннего развития эмбриона, но в большинстве случаев нельзя выделить один конкретный фактор. Важно не смешивать сросшихся близнецов с другими вариантами двойни: это не болезнь, возникшая после рождения, а врожденная аномалия формирования.
В литературе обсуждают возможные связи с общими тератогенными воздействиями и неблагоприятным течением беременности, однако единая доказанная причина не названа. Поэтому правильнее говорить не о конкретном «виновнике», а о нарушении эмбрионального разделения.
Варианты сращения
Клиническая картина зависит от того, какими участками тела дети соединены и какие органы у них общие. Это определяет не только проявления, но и возможность хирургического разделения.
Торакопаги — сращение в области грудной клетки; нередко вовлечены сердце и другие органы грудной полости.
Омфалопаги — соединение в области живота и нижней части грудной клетки; возможны общие печень и органы пищеварительного тракта.
Илиопаги — сращение в области таза и спины.
Ишиопаги — соединение в нижней части тела, в области таза и нижних конечностей.
Парапаги — боковое сращение, при котором степень вовлечения органов может быть разной.
Краниопаги — соединение в области головы при раздельных туловищах.
Возможные осложнения
Сросшиеся близнецы относятся к тяжелым врожденным порокам. Риски зависят от типа сращения, наличия общих жизненно важных органов и сопутствующих аномалий. У части детей состояние несовместимо с жизнью, у других возможно длительное наблюдение и лечение.
Даже при благоприятном исходе могут сохраняться функциональные ограничения, потребность в повторных операциях, реабилитации и длительном наблюдении у разных специалистов.
Диагностика
Важна как можно более ранняя диагностика, чтобы заранее определить особенности анатомии, обсудить тактику ведения беременности и подготовить родоразрешение и помощь после рождения.
УЗИ плода — основной метод пренатального выявления.
МРТ плода — уточняет анатомию сращения и помогает спланировать лечение.
Инвазивные генетические исследования могут применяться по показаниям, если есть подозрение на сопутствующие хромосомные нарушения.
После рождения проводят расширенное обследование для оценки степени сращения и вовлечения внутренних органов.
Лечение и тактика ведения
Тактика зависит от анатомии, состояния каждого ребенка и наличия общих органов. В одних случаях рассматривают хирургическое разделение, в других — выбирают наблюдение и поддерживающее лечение. Решение принимают мультидисциплинарно, с учетом интересов обоих детей и семьи.
Операция возможна не всегда и не является универсальным решением. Иногда разделение слишком рискованно из-за общих жизненно важных структур, а иногда сросшиеся дети могут жить качественно и без операции.
Если беременность продолжается, важно заранее определить место и способ родоразрешения, а также подготовить команду, которая будет участвовать в помощи новорожденным.
Прогноз и профилактика
Прогноз определяется прежде всего типом сращения, числом общих органов и состоянием сердца и других жизненно важных систем. Он может быть очень разным: от несовместимости с жизнью до длительного выживания с возможностью хирургического лечения или наблюдения.
Специфической профилактики нет. Общие меры сводятся к обычной прегравидарной подготовке, снижению тератогенных воздействий и медико-генетическому консультированию при необходимости.