Общие сведения
Врожденные аномалии мочеточника формируются во внутриутробном периоде и относятся к гетерогенной группе пороков развития мочевыделительной системы. Они могут затрагивать количество мочеточников, их форму, строение и место впадения в мочевой пузырь или другие органы. Клиническая значимость таких пороков зависит от того, нарушают ли они отток мочи и приводят ли к осложнениям.
Часть аномалий долго протекает без жалоб и выявляется случайно, а часть сопровождается нарушением уродинамики, инфекцией мочевых путей, рефлюксом или поражением почки.
Причины и виды
Причины врожденных аномалий мочеточника связаны с нарушением эмбрионального развития мочеполовой системы. Риск формирования порока могут повышать генетические нарушения и неблагоприятные воздействия во время беременности, включая некоторые инфекции, токсические влияния, алкоголь, курение, наркотические вещества и бесконтрольный прием лекарств матерью.
К основным вариантам аномалий относят:
изменение количества: аплазия, удвоение или утроение мочеточника;
аномалии расположения: ретрокавальный, ретроилеальный мочеточник, эктопия устья;
аномалии формы: штопорообразный, кольцевидный мочеточник;
структурные аномалии: гипоплазия, мегауретер, клапаны, дивертикул, нейромышечная дисплазия, уретероцеле.
При аплазии мочеточник с одной стороны отсутствует. Удвоение и утроение означают наличие дополнительных мочеточниковых стволов, которые могут иметь общую или отдельные чашечно-лоханочные системы. При эктопии устье мочеточника может открываться не в мочевой пузырь, а в уретру, влагалище, матку, прямую кишку, семенные пузырьки или промежность. Уретероцеле представляет собой кистозное расширение дистального отдела мочеточника или его устья.
Симптомы и осложнения
Общие проявления зависят от типа аномалии, степени нарушения оттока мочи и наличия инфекции. Частыми жалобами бывают боль в пояснице или животе, дизурия, учащенное мочеиспускание, болезненность при мочеиспускании, изменение цвета мочи, примесь крови в моче.
При удвоении мочеточника могут возникать тупые боли в пояснице, иногда — приступы, похожие на почечную колику. При эктопии устья возможны тазовая боль и нарушения мочеиспускания; у девочек иногда отмечается постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании. У мальчиков симптомы могут быть менее специфичными и включать дизурию и боли, усиливающиеся при дефекации.
Некоторые формы, например мегауретер или нейромышечная дисплазия, могут долго не проявляться и становятся заметны при присоединении пиелонефрита, обструкции или признаков почечной недостаточности.
К возможным осложнениям относятся гидронефроз, пиелонефрит, мочекаменная болезнь, кровотечения из мочевых путей, артериальная гипертензия, атрофия паренхимы почки и хроническая почечная недостаточность.
Диагностика
Диагностика начинается со сбора жалоб, анамнеза и семейного анамнеза, а также с осмотра ребенка. Физикальные признаки особенно заметны при осложнениях со стороны почек: может определяться боль в поясничной области, повышаться артериальное давление, появляться признаки воспаления.
Лабораторные исследования помогают выявить осложнения, но не всегда точно указывают на сам вид порока. В общем анализе мочи могут обнаруживаться эритроциты, лейкоциты, белок, бактерии и другие изменения. В общем анализе крови при воспалении возможны лейкоцитоз и повышение СОЭ.
Основную роль играют инструментальные методы. УЗИ почек и мочевого пузыря обычно используется как первичное исследование. По показаниям применяют экскреторную урографию, ретроградную или антеградную урографию, спиральную КТ и МРТ. Выбор метода зависит от клинической задачи: нужно ли уточнить анатомию, степень обструкции, наличие рефлюкса, сохранность функции почки или сопутствующие изменения.
Не всем детям требуются все перечисленные исследования сразу. Объем диагностики подбирают индивидуально, чтобы подтвердить тип аномалии и оценить, влияет ли она на отток мочи и состояние почек.
Лечение
Тактика лечения зависит от вида аномалии, выраженности симптомов, степени обструкции, наличия инфекции, пузырно-мочеточникового рефлюкса и сохранности функции почечной ткани.
Во многих случаях основным методом остается хирургическая коррекция, если нужно восстановить нормальный отток мочи. Варианты вмешательства могут включать пластику мочеточника или лоханочно-мочеточникового сегмента, стентирование, формирование нового устья в мочевом пузыре, резекцию уретероцеле и другие реконструктивные операции.
Если аномалия протекает без выраженных симптомов и не нарушает уродинамику, может быть выбрана выжидательная тактика с наблюдением. Консервативное ведение обычно направлено на контроль инфекции, артериального давления и сопутствующих нарушений; конкретные меры зависят от клинической ситуации.
При инфицированной обструкции или уросепсисе требуется срочное дренирование мочевых путей. Долгосрочное наблюдение важно даже после лечения, поскольку состояние может требовать контроля функции почек и повторной оценки уродинамики.
Прогноз
Прогноз определяется конкретной аномалией, наличием осложнений и тем, насколько рано удалось восстановить отток мочи. При своевременной помощи исход часто благоприятный, но при длительной обструкции или повторных инфекциях возрастает риск необратимого повреждения почки.
Специфической профилактики врожденных аномалий мочеточника нет. Общие меры включают рациональное ведение беременности, профилактику инфекций у беременной и медико-генетическое консультирование при отягощенном семейном анамнезе. Во время беременности ультразвуковое исследование может помочь заподозрить порок развития до рождения ребенка.
