Общие сведения
Врожденные аномалии носа — это группа пороков развития, при которых меняются форма, размеры, строение или расположение наружного носа и внутриносовых структур. Такие изменения могут быть изолированными или сочетаться с другими черепно-лицевыми аномалиями. Часть пороков заметна сразу после рождения, другие выявляются при обследовании.
К этой группе относят разные состояния, включая атрезию хоан, расщелины носа, удвоение отдельных структур, кисты, свищи и аномалии положения носовых структур. Клиническое значение зависит от того, насколько выражено нарушение проходимости носовых ходов и есть ли сопутствующие пороки.
Причины и механизм развития
Врожденные аномалии носа относятся к полиэтиологическим состояниям. Они могут быть связаны с внутриутробными инфекциями, воздействием ионизирующего излучения и других физических факторов, интоксикациями, приемом некоторых лекарственных средств, а также с употреблением алкоголя, табака и наркотиков во время беременности. В части случаев отмечается наследственная предрасположенность.
С анатомической точки зрения пороки возникают из-за нарушения сращения, неполного развития или чрезмерного развития костных и хрящевых структур, а также из-за незавершенных эмбриональных процессов. При этом могут формироваться расщелины, кисты, свищи и сужение или полное закрытие носовых ходов.
Классификация
Условно врожденные аномалии носа делят на три большие группы.
Дисморфогенез — недоразвитие, чрезмерное развитие или неправильная форма отдельных структур носа. Сюда относят гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию.
Персистенция — пороки, связанные с незавершенным внутриутробным развитием, например медиальные или латеральные расщелины, удвоение отдельных частей носа, дермоидные кисты и свищи, атрезия носовых ходов.
Дистопия — аномальное расположение структур, например добавочные образования перегородки или смещенные элементы носовой полости.
Симптомы
Главное проявление большинства таких пороков — нарушение носового дыхания. У новорожденных это может проявляться шумным дыханием, беспокойством, учащенным дыханием, а в тяжелых случаях — одышкой, синюшностью, дыхательной недостаточностью и асфиксией.
При выраженных дефектах наружного носа заметна деформация лица. Если нарушена проходимость носовых ходов или хоан, дыхание через нос резко затруднено или невозможно. Это особенно опасно при двусторонней обструкции у младенцев.
Атрезия хоан может приводить к застою отделяемого, воспалению околоносовых пазух и повторяющимся инфекционным осложнениям. При некоторых свищах и кистах возможны воспаление и нагноение, а в тяжелых случаях — распространение инфекции на оболочки мозга.
Диагностика
Диагноз устанавливают на основании осмотра ребенка, сбора анамнеза и инструментального обследования. Тяжелые пороки наружного носа нередко видны уже при первичном осмотре. Для оценки внутренних структур используют риноскопию, фиброэндоскопию, зондирование носовой полости, рентгенографию, КТ, а при необходимости — МРТ и фистулографию.
Эти методы помогают определить анатомию порока, проходимость носовых ходов, состояние околоносовых пазух и объем возможного вмешательства. Лабораторные исследования могут быть нужны, если есть подозрение на инфекцию или воспалительные осложнения.
Лечение
Основной метод лечения — хирургическая коррекция. Сроки операции зависят от вида порока и тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан, особенно если нарушено дыхание у новорожденного, помощь может требоваться срочно.
Объем вмешательства подбирают индивидуально. После операции обычно нужен период наблюдения и ухода за полостью носа. При выраженных нарушениях питания или общего состояния ребенку может потребоваться поддерживающая терапия, но ее состав зависит от клинической ситуации и определяется врачом.
Прогноз и возможные осложнения
Прогноз зависит от типа аномалии, своевременности диагностики и результата операции. Во многих случаях удается восстановить проходимость носовых ходов и улучшить форму носа, но исход не одинаков при разных пороках.
Без лечения возможны стойкое нарушение дыхания, повторные воспаления носа и пазух, деформация лицевого скелета и тяжелые дыхательные расстройства. У части пациентов сохраняется риск повторного сужения или необходимости повторных вмешательств.
Профилактика
Специфической профилактики нет. Общие меры включают наблюдение во время беременности, отказ от вредных привычек, осторожность в отношении лекарств и своевременное лечение инфекций у будущей матери.
