Общие сведения
Врожденная кишечная непроходимость — это не одно заболевание, а группа врожденных состояний, при которых содержимое не может нормально проходить по кишечнику. Причиной могут быть пороки развития кишечной трубки, нарушения ее поворота и фиксации, а также аномалии кишечной стенки и иннервации.
Состояние относится к неотложным в неонатологии и детской хирургии, потому что быстро приводит к обезвоживанию, нарушению питания и другим опасным последствиям.
Причины и механизм развития
К врожденной кишечной непроходимости могут приводить атрезии и стенозы кишечника, болезнь Гиршпрунга, нейрональная дисплазия, синдром Ледда, заворот кишки, а также сдавление кишечных петель извне, например кольцевидной поджелудочной железой или аберрантным сосудом.
У части детей непроходимость связана с мекониальным илеусом, который может быть проявлением муковисцидоза. Точные причины врожденных пороков не всегда удается установить.
Классификация
По уровню препятствия выделяют высокую непроходимость, когда поражены желудок или двенадцатиперстная кишка, и низкую, если вовлечены тощая, подвздошная или толстая кишка.
По степени нарушения пассажа выделяют полную и частичную формы. Также различают внутриутробный и приобретенный варианты аномалии.
Симптомы
При высокой непроходимости признаки могут появляться уже в первые часы жизни. Для нее характерна рвота с зеленоватой примесью, иногда с желчью, скудный мекониальный стул или его отсутствие, а также периодическое вздутие в верхних отделах живота.
При низкой непроходимости меконий обычно не отходит, вместо него могут выделяться скудные слизистые массы. Рвота появляется позже, нередко через 1–2 суток после рождения, живот выраженно вздут, а ребенок беспокоится и реагирует болью при осмотре.
Осложнения
Без своевременной помощи быстро нарастают обезвоживание, нарушения кислотно-основного состояния, уменьшается мочеотделение, может развиться полиорганная недостаточность.
При низкой непроходимости есть риск перфорации кишечника и мекониального перитонита. После лечения возможны нарушения питания и всасывания, а при значительной резекции кишечника — синдром короткой кишки.
Диагностика
Во время беременности непроходимость иногда заподозривают по данным УЗИ, если видно расширение отделов желудочно-кишечного тракта у плода и многоводие. После рождения диагноз уточняют с помощью осмотра и инструментальных исследований.
Рентгенография брюшной полости — помогает определить уровень препятствия и характер газонаполнения кишечника.
УЗИ органов брюшной полости — позволяет увидеть расширенные петли, содержимое кишечника и признаки нарушения перистальтики.
Ирригоскопия — используется при подозрении на низкую непроходимость и помогает оценить состояние толстой кишки.
Зондирование желудка — применяется как диагностический и одновременно разгружающий метод при подозрении на высокую обструкцию.
Зеленая рвота у новорожденного и выраженное вздутие живота требуют срочной оценки врачом.
Лечение
Стабилизация до операции
После подтверждения или сильного подозрения на врожденную кишечную непроходимость ребенка прекращают кормить, устанавливают назогастральный зонд для декомпрессии и проводят внутривенную поддержку жидкостями и электролитами.
Тактика определяется в стационаре командой врачей. Домашнее лечение, попытки «промывать» кишечник, давать слабительные или кормить ребенка через силу недопустимы.
Хирургическое лечение
Основной метод лечения — операция. Ее объем зависит от причины и уровня непроходимости: это может быть резекция измененного участка, наложение анастомоза, создание обходного сообщения или удаление мекониальной пробки. При осложненных пороках лечение может быть этапным.
После операции может потребоваться постепенный переход от парентерального питания к энтеральному и дальнейшее наблюдение у хирурга и педиатра.
Прогноз и ограничения
Прогноз зависит от причины непроходимости, протяженности пораженного участка и наличия сопутствующих заболеваний. При ограниченном объеме поражения и своевременном лечении восстановление может быть хорошим, но при большой резекции кишечника и муковисцидозе риски осложнений выше.
Для профилактики врожденной кишечной непроходимости специфических мер не разработано.