Общие сведения
Врожденные гепатиты у детей — это группа заболеваний печени, которые развиваются во внутриутробном периоде или вскоре после рождения. Они могут быть связаны с инфекцией, переданной от матери, с поражением печени при некоторых врожденных нарушениях обмена, а также с неустановленной причиной. Клиническая картина и прогноз зависят от причины и тяжести поражения печени.
Причины и механизм развития
К врожденному поражению печени могут приводить вирусные инфекции, включая цитомегаловирус, вирусы гепатита B и простого герпеса, вирус Эпштейна — Барр, краснуху и некоторые другие инфекции. Возможны также бактериальные и паразитарные причины, если заражение произошло во время беременности. Среди неинфекционных причин упоминаются наследственные ферментопатии, например муковисцидоз, галактоземия, дефицит альфа-1-антитрипсина и нарушения обмена тирозина.
Передача возбудителя может происходить через плаценту, во время родов или при контакте ребенка с инфицированными родовыми путями. Чаще выраженное поражение формируется, когда инфекция действует на плод во второй половине беременности, но сроки и риск зависят от конкретной причины.
В основе поражения печени лежат воспаление, повреждение клеток печени и холестаз — нарушение оттока желчи. В некоторых случаях к этому присоединяются врожденные изменения желчевыводящих путей, которые усиливают желтуху и нарушение пищеварения.
Симптомы
Проявления зависят от причины. Чаще всего отмечаются желтуха, потемнение мочи, светлый или обесцвеченный стул, увеличение печени и селезенки, вздутие живота, рвота, плохая прибавка массы тела и вялость. При выраженном холестазе кожа может приобретать зеленоватый оттенок.
При тяжелом течении возможны неврологические нарушения, снижение мышечного тонуса, трудности с сосанием и глотанием, судороги. При некоторых инфекциях добавляются лихорадка, сыпь, поражение легких, почек, глаз или центральной нервной системы.
Для отдельных инфекций описаны свои особенности: при цитомегаловирусной инфекции возможны геморрагии и поражение сетчатки, при краснухе — пороки сердца и поражение глаз и слуха, при герпетической инфекции — высыпания и признаки тяжелого системного поражения, при сифилисе — специфическая сыпь и поражение костей.
Диагностика
Диагностика начинается с осмотра ребенка и оценки жалоб, срока появления желтухи, окраски мочи и кала, размеров печени и селезенки, состояния нервной системы. Затем проводят лабораторные и инструментальные исследования.
В анализах крови оценивают билирубин, активность АЛТ и АСТ, щелочную фосфатазу и другие показатели функции печени. Для уточнения причины используют тесты на инфекционные агенты: серологические методы, ПЦР, посевы, а также исследование маркеров вирусных гепатитов. При подозрении на инфекционную природу важны не только антитела, но и прямые методы подтверждения возбудителя.
УЗИ помогает оценить состояние печени, желчного пузыря и желчевыводящих путей. Биопсия печени может понадобиться, если причина и характер поражения остаются неясными. Она помогает отличить воспаление и холестаз от врожденных аномалий желчных путей и других причин неонатальной желтухи.
Лечение
Лечение зависит от причины заболевания. При подтвержденной инфекции выбирают терапию, направленную на конкретный возбудитель, а при неинфекционных формах устраняют или компенсируют основное нарушение. Самолечение в этой ситуации недопустимо.
Общие меры включают коррекцию питания, контроль водно-электролитного баланса и помощь при нарушении всасывания жиров и витаминов. При холестазе могут потребоваться нутритивная поддержка и восполнение жирорастворимых витаминов по назначению врача.
Если выявлены врожденные аномалии желчевыводящих путей, может понадобиться хирургическое лечение. При тяжелой печеночной недостаточности рассматривают трансплантацию печени.
Прогноз, профилактика и когда нужна срочная помощь
Прогноз зависит от причины, степени поражения печени и того, насколько рано начато лечение. Опаснее всего состояния с выраженной печеночной недостаточностью, нарушением питания и признаками поражения нервной системы.
Срочно обратиться за медицинской помощью нужно, если у новорожденного или младенца есть желтуха с очень светлым стулом и темной мочой, вялость, отказ от еды, рвота, кровоточивость, судороги или быстрое увеличение живота. Эти признаки требуют неотложной оценки, чтобы исключить тяжелое поражение печени и другие опасные причины желтухи.
Профилактика зависит от конкретной инфекции и включает наблюдение во время беременности, обследование матери, соблюдение мер инфекционной безопасности и, если это показано, профилактику передачи некоторых вирусов ребенку после рождения.