Что такое цирроз печени у детей
Цирроз — это тяжелое хроническое заболевание печени, при котором нормальная ткань органа постепенно замещается рубцовой. Из-за этого меняется структура печени, нарушаются ее функции и кровоток. У детей цирроз встречается редко, но может быть следствием длительно существующих болезней печени и желчевыводящих путей.
Причины и механизм развития
У детей цирроз чаще связан не с алкоголем, а с другими заболеваниями. К основным причинам относят врожденные и приобретенные гепатиты, нарушения оттока желчи, а также наследственные болезни обмена веществ.
врожденные или перенесенные внутриутробно инфекции, поражающие печень;
аутоиммунный, вирусный и другие хронические гепатиты;
врожденные нарушения желчевыводящих путей, включая атрезию;
наследственные болезни накопления и обмена веществ, например болезнь Вильсона — Коновалова, гликогенозы, тирозинозы, гемохроматоз;
наследственные нарушения обмена билирубина и другие билиарные расстройства.
При длительном повреждении печени в ней развивается воспаление, гибнут клетки печени, а затем формируется рубцовая ткань. Это нарушает микроциркуляцию, повышает давление в системе воротной вены и может приводить к портальной гипертензии.
Симптомы
На ранних стадиях цирроз может почти не проявляться. Иногда отмечаются слабость, снижение аппетита, нарушения пищеварения и умеренная боль или дискомфорт в правом подреберье.
По мере прогрессирования могут появляться желтуха, кожный зуд, увеличение живота из-за асцита, носовые кровотечения, расширение вен на коже живота, одышка, утомляемость. У некоторых детей возникают признаки хронического поражения печени: сосудистые звездочки, покраснение ладоней, ксантомы, ксантелазмы, утолщение кончиков пальцев.
Возможные осложнения
Цирроз может осложняться печеночной недостаточностью, печеночной энцефалопатией, портальной гипертензией, асцитом и варикозным расширением вен пищевода. Опасное осложнение — кровотечение из варикозно расширенных вен. При длительном течении повышается риск гепатоцеллюлярной карциномы.
Диагностика
Диагноз ставят на основании осмотра, жалоб, данных анализов и инструментальных исследований. На раннем этапе болезнь бывает трудно распознать, поэтому обследование часто бывает комплексным.
общий и биохимический анализы крови, коагулограмма;
маркеры вирусных гепатитов, при необходимости — исследование аутоиммунных антител;
УЗИ печени и органов брюшной полости;
эластография для оценки степени фиброза;
КТ или МРТ органов брюшной полости по показаниям;
биопсия печени, если нужно уточнить характер и степень поражения;
ЭГДС для оценки варикозного расширения вен пищевода;
консультация генетика при подозрении на наследственную причину.
Лечение
Консервативная терапия
Лечение зависит от причины цирроза и состояния ребенка. Основные задачи — по возможности устранить причину болезни, замедлить прогрессирование, уменьшить симптомы и предупредить осложнения.
Может потребоваться диета, коррекция питания, ограничение физической нагрузки, лечение основного заболевания и поддерживающая терапия. При некоторых причинах используют препараты, направленные на конкретное заболевание печени или желчевыводящих путей. При признаках накопления аммиака в кишечнике могут применяться средства, уменьшающие его всасывание. Медикаменты подбирают осторожно, с учетом риска токсического влияния на печень.
Хирургическое лечение и помощь при осложнениях
Хирургические и эндоскопические методы применяют при осложнениях: для контроля асцита, остановки кровотечения из варикозных вен и уменьшения риска повторных кровотечений. При тяжелом поражении печени может рассматриваться трансплантация печени.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от причины цирроза, выраженности печеночной недостаточности, наличия портальной гипертензии и осложнений, а также от того, насколько рано начато лечение. У части детей течение болезни удается стабилизировать, но при тяжелом поражении печени может потребоваться пересадка органа.
Профилактика включает раннее выявление и лечение заболеваний печени и желчевыводящих путей, наблюдение детей из групп риска, а также медико-генетическое консультирование при наследственной отягощенности. При резком ухудшении состояния, рвоте кровью, черном стуле, нарастающей сонливости или спутанности сознания нужна срочная медицинская помощь.