Общие сведения
Рабдомиома сердца — самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей раннего возраста. Она может протекать бессимптомно, но иногда вызывает выраженные нарушения ритма и кровообращения, поэтому требует внимательного наблюдения.
Причины и механизм развития
Точные причины заболевания не установлены. Рабдомиому рассматривают как врожденную патологию, а одним из наиболее значимых факторов считают туберозный склероз. Также обсуждают возможное влияние неблагоприятных факторов беременности, но их роль не является доказанной однозначно.
Опухоль формируется из эмбриональной мышечной ткани. Чаще всего она бывает множественной и поражает желудочки, межжелудочковую перегородку, реже — предсердия и клапаны. По мере роста образование может уменьшать полезный объем камер сердца и нарушать его работу.
Симптомы
Клиническая картина зависит от размера, количества и расположения опухоли. Небольшие рабдомиомы могут не вызывать заметных нарушений. При поражении проводящей системы и миокарда возникают аритмии и нарушения проводимости.
Возможны учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, головокружение, обмороки, одышка, боли в груди, признаки сердечной недостаточности. При выраженной обструкции кровотока могут появляться тяжелые гемодинамические нарушения, а при поражении межжелудочковой перегородки — полная атриовентрикулярная блокада.
Осложнения
К осложнениям относятся декомпенсированная сердечная недостаточность, тяжелые аритмии, нарушение сознания и, в тяжелых случаях, внезапная сердечная смерть. Рабдомиома также может сочетаться с другими врожденными пороками сердца и с проявлениями туберозного склероза.
Диагностика
Обследование обычно начинает педиатр или неонатолог, затем ребенка направляют к детскому кардиологу. Врач оценивает анамнез беременности и родов, жалобы, физическое развитие и признаки сердечной патологии.
Инструментальные методы
Эхокардиография — основной метод, который помогает определить размеры, форму и расположение образования, а также оценить его влияние на клапаны и кровоток.
ЭКГ используют для выявления нарушений ритма и проводимости, а также косвенных признаков перегрузки или поражения миокарда.
МРТ сердца применяют для уточнения локализации и распространенности опухоли, особенно если данные других исследований недостаточно информативны.
Гистологическое исследование используют для подтверждения диагноза в спорных случаях, если получен биоптат.
Дифференциальная диагностика
Рабдомиому необходимо отличать от других доброкачественных опухолей сердца, а при подозрении на злокачественный процесс — от соответствующих новообразований. У новорожденных также исключают врожденные пороки сердца, которые могут давать похожую клиническую картину.
Лечение
Тактика зависит от симптомов, размеров опухоли и степени нарушения кровообращения. У части детей рабдомиома может уменьшаться самостоятельно, поэтому при отсутствии жалоб и значимых гемодинамических нарушений возможно динамическое наблюдение с повторными обследованиями.
Если есть аритмия, обструкция кровотока или признаки сердечной недостаточности, лечение подбирают индивидуально. В тяжелых случаях рассматривают хирургическое вмешательство. Объем операции зависит от расположения опухоли и технической возможности ее удаления.
При сочетании с туберозным склерозом в отдельных случаях обсуждают применение таргетной терапии, но такое лечение не является универсальным и требует решения профильных специалистов.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от размеров, локализации и клинических проявлений опухоли. Небольшие или доступные для удаления образования часто имеют более благоприятное течение, тогда как выраженная обструкция и тяжелые аритмии повышают риск осложнений.
Специфической профилактики нет. При семейном риске туберозного склероза может быть показано пренатальное наблюдение и целенаправленная оценка сердца плода.