Что такое атрезия желчных ходов
Атрезия желчных ходов, или билиарная атрезия, — это тяжелый врожденный порок развития, при котором просвет внутрипеченочных и/или внепеченочных желчных протоков частично или полностью отсутствует. Из-за этого желчь не оттекает нормально и быстро развивается холестаз.
Заболевание относится к неотложным детским хирургическим проблемам: без своевременного лечения оно приводит к прогрессирующему поражению печени.
Причины и механизм развития
Точные причины атрезии желчных ходов до конца не установлены. В большинстве случаев речь идет не о «закрытии» уже сформированных протоков, а о нарушении их проходимости из-за воспаления, деструкции и последующего фиброза.
Возможные механизмы включают внутриутробные инфекции, неонатальный гепатит и ишемическое повреждение желчных протоков. В отдельных случаях заболевание связано с нарушением закладки желчевыводящей системы в эмбриональном периоде.
Атрезия может сочетаться с другими врожденными аномалиями, в том числе с пороками сердца, нарушением поворота кишечника, аспленией или полиспленией.
Формы и локализация
Выделяют внепеченочную, внутрипеченочную и смешанную формы атрезии. Локализация непроходимости имеет значение для выбора хирургической тактики.
Также различают варианты, при которых возможно хирургическое восстановление оттока желчи, и более сложные формы с замещением протоков фиброзной тканью в области ворот печени.
Симптомы атрезии желчных ходов
Обычно ребенок рождается доношенным и в первые дни жизни выглядит здоровым. Однако на 3–4-й сутки появляется желтуха, которая не проходит и постепенно усиливается.
Для болезни характерны обесцвеченный стул и темная моча. Сохранение ахоличного кала в течение нескольких дней должно насторожить врача и родителей.
Позже могут появляться снижение аппетита, недостаточная прибавка массы, вялость, кожный зуд, увеличение печени и затем селезенки. По мере прогрессирования развиваются признаки холестатического поражения печени, портальной гипертензии, асцита и кровоточивости.
Без лечения заболевание прогрессирует до билиарного цирроза и печеночной недостаточности.
Диагностика
Заподозрить атрезию желчных ходов нужно при стойкой желтухе у младенца, особенно если она сочетается со светлым стулом и темной мочой. В таких случаях требуется быстрое обследование, а не ожидание, что желтуха пройдет самостоятельно.
В крови обычно выявляют признаки холестаза: повышение билирубина, щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы. Могут появляться анемия, тромбоцитопения и снижение показателей свертывания крови.
Для уточнения диагноза используют УЗИ печени, селезенки и желчных путей. Дополнительно могут назначаться холангиография, МР-холангиография, сцинтиграфия гепатобилиарной системы, диагностическая лапароскопия и биопсия печени.
Атрезию желчных ходов важно отличать от затяжной физиологической желтухи новорожденных, врожденного гигантоклеточного гепатита и механической закупорки желчных путей слизистыми или желчными пробками.
Лечение
Основной метод лечения — хирургический. Операция наиболее эффективна при раннем выполнении, обычно в первые месяцы жизни, до развития выраженных необратимых изменений в печени.
В зависимости от уровня непроходимости могут выполнять холедохоеюностомию, гепатикоеюностомию или портоэнтеростомию по Касаи. Цель вмешательства — восстановить отток желчи или создать обходной путь для ее оттока.
Важно понимать, что операция не устраняет саму причину болезни полностью у всех пациентов: даже после успешного вмешательства возможно дальнейшее прогрессирование поражения печени, поэтому ребенку нужен постоянный наблюдательный и поддерживающий уход.
При осложнениях, выраженной печеночной недостаточности или неэффективности операции может рассматриваться трансплантация печени. Лечение также включает наблюдение за питанием и коррекцию дефицита жирорастворимых витаминов по назначению врача.
Осложнения и прогноз
Без своевременного лечения атрезия желчных ходов приводит к раннему развитию цирроза, портальной гипертензии, кровотечений, инфекционных осложнений и печеночной недостаточности.
Прогноз зависит от формы болезни и того, насколько рано начато лечение. Чем раньше выявлено заболевание и проведено вмешательство, тем выше шанс сохранить отток желчи и отсрочить тяжелые осложнения.
Даже после операции некоторым детям в дальнейшем может понадобиться трансплантация печени.