Общие сведения
Аутоиммунный гепатит — это хроническое воспалительное заболевание печени, при котором иммунная система по ошибке повреждает гепатоциты. У детей оно встречается реже, чем у взрослых, но может приводить к длительному течению, рецидивам и тяжелым осложнениям.
Заболевание чаще начинается в детском и подростковом возрасте и нередко сочетается с другими аутоиммунными нарушениями. Чем раньше установлен диагноз и начато лечение, тем выше шанс добиться ремиссии и замедлить повреждение печени.
Причины и механизм развития
Точная причина аутоиммунного гепатита неизвестна. Считается, что важную роль играет наследственная предрасположенность, а запуск болезни могут провоцировать внешние факторы, например инфекции или лекарственные воздействия.
В основе болезни лежит образование аутоантител и активация иммунных клеток, которые атакуют ткани печени. Это поддерживает воспаление, а при длительном течении может приводить к некрозу клеток печени и развитию фиброза.
К факторам, которые нередко сопутствуют заболеванию, относят другие аутоиммунные болезни, включая аутоиммунный тиреоидит, воспалительные заболевания кишечника, целиакию и некоторые аутоиммунные синдромы.
Классификация
В детской практике чаще выделяют несколько вариантов аутоиммунного гепатита по типу аутоантител:
АИГ 1-го типа — наиболее частый вариант, обычно связан с антинуклеарными и/или антигладкомышечными антителами.
АИГ 2-го типа — более редкий вариант, у которого чаще выявляют антитела anti-LKM-1.
АИГ 3-го типа — редкий вариант, при котором обнаруживают антитела к растворимому печеночному антигену.
Отдельно описывают de novo аутоиммунный гепатит, который может возникать после трансплантации печени по другим показаниям.
Симптомы
Проявления могут развиваться остро или постепенно. При остром начале у ребенка появляются тошнота, рвота, боль или тяжесть в правом подреберье, снижение аппетита, слабость, раздражительность и повышение температуры. Часто возникает желтуха.
При постепенном течении сначала преобладают неспецифические жалобы: утомляемость, эмоциональная неустойчивость, нарушение сна, головные боли, боли в мышцах и суставах, дискомфорт в животе. Желтуха в таких случаях может быть слабой или появляться позже.
Иногда болезнь протекает без заметных жалоб и обнаруживается случайно по изменениям в анализах. Реже аутоиммунный гепатит сочетается с признаками других аутоиммунных процессов, например анемией, тромбоцитопенией или поражением почек и кишечника.
Осложнения
Без контроля заболевание может приводить к фиброзу и циррозу печени, портальной гипертензии, асциту, печеночной недостаточности и кровотечениям из варикозно расширенных вен пищевода и желудка.
Для аутоиммунного гепатита также характерны обострения после достижения ремиссии. Если лечение не дает ожидаемого эффекта, повышается риск тяжелой печеночной недостаточности.
Диагностика
Обследование обычно начинает детский гастроэнтеролог или гепатолог. Врач оценивает жалобы, семейный анамнез, сопутствующие аутоиммунные болезни и данные осмотра. При осмотре могут выявляться увеличение печени и селезенки, а также кожные сосудистые изменения.
Для подтверждения диагноза используют несколько методов:
биохимический анализ крови — помогает оценить уровень печеночных ферментов, билирубина и иммуноглобулинов;
анализ крови на аутоантитела — помогает определить тип аутоиммунного гепатита;
ультразвуковое исследование печени и селезенки — позволяет выявить увеличение органов и косвенные признаки портальной гипертензии;
эластография — помогает оценить выраженность фиброза;
биопсия печени — дает информацию о характере воспаления и степени повреждения ткани;
дополнительные исследования — нужны, чтобы исключить вирусные гепатиты и другие причины поражения печени.
Дифференциальная диагностика
Аутоиммунный гепатит у детей нужно отличать от других болезней печени и желчевыводящих путей, включая первичный склерозирующий холангит, первичный билиарный цирроз, IgG4-ассоциированный холангит, вирусные гепатиты, лекарственное поражение печени, болезнь Вильсона и дефицит альфа-1-антитрипсина.
Лечение
Консервативная терапия
Основой лечения являются иммуносупрессивные препараты. Схему подбирают индивидуально с учетом возраста ребенка, тяжести болезни и результатов лабораторного контроля. Лечение обычно длительное и требует регулярного наблюдения.
После достижения ремиссии терапию не отменяют самостоятельно: решение о снижении или прекращении препаратов принимает врач по данным анализов и общему состоянию ребенка. Даже после улучшения возможны рецидивы, поэтому наблюдение продолжают и после стабилизации состояния.
При неэффективности стандартной схемы врач может рассматривать другие варианты иммуносупрессивного лечения.
Хирургическое лечение
Трансплантация печени рассматривается при тяжелом поражении органа, развитии цирроза, печеночной недостаточности или недостаточном ответе на медикаментозную терапию. Это не обязательный этап для всех пациентов, а метод лечения по строгим показаниям.
Прогноз и наблюдение
При своевременном лечении у многих детей удается добиться ремиссии, но заболевание не считается полностью излеченным автоматически. Возможны обострения, поэтому нужен регулярный контроль у специалиста и лабораторный мониторинг.
При признаках нарастающей желтухи, кровоточивости, сонливости, спутанности сознания или выраженной слабости требуется срочная медицинская помощь, так как такие симптомы могут указывать на тяжелое поражение печени.