Общие сведения
Атаксия — это нарушение координации движений, при котором ребенку трудно удерживать равновесие, точно выполнять движения и сохранять устойчивую позу. Это не самостоятельный диагноз в каждом случае: атаксия может быть симптомом другого заболевания или отдельной наследственной патологией. У детей наследственные формы встречаются редко и относятся к орфанным болезням.
Причины и механизмы развития
Координацию движений обеспечивают мозжечок, вестибулярный аппарат, чувствительные пути спинного мозга и участки коры головного мозга. Если на одном из этих уровней возникает поражение, появляются признаки атаксии. В детском возрасте она может быть связана как с наследственными болезнями, так и с приобретенными состояниями.
К возможным причинам относятся:
наследственные формы атаксии, связанные с генетическими изменениями;
нейроинфекции, включая поражение мозжечка при энцефалитах и подостром склерозирующем энцефалите;
демиелинизирующие и нейродегенеративные заболевания, при которых нарушается работа нервной системы;
опухоли задней черепной ямки и другие объемные образования;
интоксикации, в том числе тяжелыми металлами, алкоголем, некоторыми лекарствами и наркотическими веществами.
Основные виды атаксии
По локализации поражения чаще выделяют мозжечковую, вестибулярную и сенситивную атаксию. Для каждой формы характерны свои особенности, хотя внешне они могут быть похожи.
Мозжечковая атаксия
Чаще всего связана с поражением мозжечка. Ребенок ходит неустойчиво, широко ставит ноги, может покачиваться даже в покое. Появляются неловкость движений, трудности при выполнении точных действий, нарушение чередования движений. Возможны изменения речи: она становится смазанной, скандированной, по слогам. У школьников иногда меняется почерк — он становится крупным и неровным.
Вестибулярная атаксия
Связана с нарушением работы вестибулярного аппарата. Обычно при этом страдают равновесие и походка, но сила в руках и ногах, а также мелкая моторика могут сохраняться. Нередко бывают головокружение, тошнота, рвота, шум в ушах или снижение слуха. При одностороннем поражении ребенок отклоняется в сторону очага.
Сенситивная атаксия
Возникает при нарушении глубокой чувствительности. Ребенку трудно чувствовать положение своего тела в пространстве, поэтому он идет осторожно, часто смотрит под ноги и может сильнее шататься с закрытыми глазами. Походка нередко выглядит как «тяжелая», с чрезмерным сгибанием в суставах.
Симптомы
Проявления атаксии зависят от причины и отдела нервной системы, который поражен. Чаще всего отмечаются неустойчивость, шаткая походка, трудности с точными движениями, нарушения позы и равновесия. При некоторых формах добавляются головокружение, расстройства речи, изменения почерка, снижение слуха или чувствительные нарушения.
Если атаксия начинается остро, особенно на фоне нарушения сознания, слабости, рвоты, лихорадки, травмы или очаговых неврологических симптомов, требуется срочная оценка врачом, потому что нужно исключить опасные причины, включая инфекцию центральной нервной системы, инсульт, токсическое поражение или объемное образование.
Диагностика
Обследование начинает детский невролог. Врач оценивает походку, позу, координацию, речь, чувствительность, рефлексы и слух, а также проводит неврологические пробы, например пробу Ромберга и пальценосовую пробу.
Для уточнения причины могут использоваться:
КТ или МРТ головного мозга для оценки структуры мозга и исключения опухоли, кровоизлияния и других изменений;
при подозрении на поражение спинного мозга — МРТ соответствующего отдела;
нейрофизиологические исследования, включая вызванные потенциалы и ЭНМГ;
генетическое обследование при подозрении на наследственную форму.
Выбор исследований зависит от клинической картины и предполагаемой причины атаксии.
Лечение
Лечение зависит от причины нарушения координации. Если атаксия связана с поддающимся коррекции состоянием, стараются лечить основное заболевание. При объемных образованиях и некоторых врожденных аномалиях может потребоваться консультация нейрохирурга.
При постинфекционной мозжечковой атаксии диагноз ставят после исключения других причин, и в ряде случаев состояние проходит без специфического лечения. Однако это не относится ко всем формам атаксии.
Важную роль играют реабилитация и поддерживающая помощь: лечебная физкультура, занятия на координацию и равновесие, при необходимости логопедическая помощь, массаж и физиотерапия. Медикаментозная тактика определяется причиной болезни, а не самим фактом наличия атаксии.
Осложнения и прогноз
При выраженной атаксии ребенок может испытывать трудности с самообслуживанием, обучением и повседневной активностью. Тяжесть последствий зависит от причины, скорости прогрессирования и ответа на лечение основного заболевания.
Наследственные формы часто прогрессируют, тогда как приобретенные варианты могут уменьшаться или исчезать после устранения причины. Прогноз всегда оценивают индивидуально.
Профилактика
Профилактика зависит от причины атаксии. Для семей с наследственными заболеваниями важны генетическое консультирование и, при показаниях, пренатальная диагностика. Для приобретенных форм значимы предупреждение инфекций, травм и интоксикаций, а также своевременное обращение к врачу при появлении неврологических симптомов.