Общие сведения
Ацетонемический синдром — это состояние, при котором в крови повышается уровень кетоновых тел, а у ребенка возникают повторяющиеся ацетонемические кризы. В литературе его также называют синдромом циклической ацетонемической рвоты или недиабетическим кетоацидозом. У детей он может быть первичным, то есть самостоятельным, или вторичным, когда кетонемия развивается на фоне другого заболевания.
Важно не смешивать это состояние с диабетическим кетоацидозом, кетотической гипогликемией и другими метаболическими или инфекционными причинами рвоты. При нетипичном течении, тяжелых или повторяющихся эпизодах требуется дополнительное обследование.
Причины и механизм развития
Синдром связан с недостаточным поступлением или использованием углеводов и с преобладанием жирового обмена, из-за чего образуется избыток кетоновых тел. Этому могут способствовать возрастные особенности обмена у детей и недостаточная утилизация кетонов.
Приступ могут провоцировать голодание, переедание, инфекция, психоэмоциональный стресс, боль, интоксикация, инсоляция и употребление пищи с избытком жиров и белка при дефиците углеводов. Вторичная кетонемия возможна и при других состояниях, например при декомпенсированном сахарном диабете, некоторых эндокринных, неврологических, онкологических, печеночных и гематологических заболеваниях.
Как проявляется ацетонемический криз
Криз часто начинается внезапно или после продромальных признаков: вялости, возбуждения, снижения аппетита, тошноты, головной боли. Затем появляется многократная или неукротимая рвота, особенно при попытке накормить или напоить ребенка.
На фоне рвоты быстро нарастают признаки интоксикации и обезвоживания: слабость, бледность, мышечная гипотония, сонливость, уменьшение мочеиспускания, сухость кожи и слизистых. Возможны боль в животе, субфебрильная температура, тахикардия, тахипноэ, а также запах ацетона изо рта, от кожи, мочи и рвотных масс.
При тяжелом течении могут появляться судороги и менингеальные симптомы. У детей эпизоды нередко начинаются в раннем возрасте и могут повторяться в течение нескольких лет, но их течение и прогноз зависят от причины и сопутствующего состояния.
Диагностика
Диагноз ставят по жалобам, анамнезу, клинической картине и лабораторным данным. Важно установить, первичный это синдром или вторичная кетонемия на фоне другого заболевания.
При осмотре во время криза могут выявляться сухость кожи и слизистых, снижение тургора, тахикардия, ослабление тонов сердца, тахипноэ, уменьшение диуреза и увеличение печени. В анализах крови и мочи возможны кетонурия, изменения электролитов, повышение мочевины и мочевой кислоты, а также нормальная или умеренно сниженная глюкоза.
Поскольку похожие симптомы бывают при аппендиците, перитоните, менингите, энцефалите, отравлениях, кишечных инфекциях и других состояниях, ребенку может потребоваться консультация эндокринолога, гастроэнтеролога и инфекциониста.
Лечение и помощь при кризе
Лечение зависит от тяжести эпизода. При легком или умеренном состоянии, если ребенок в сознании и может безопасно глотать, используют дробное питье и оральную регидратацию. Обычно применяют жидкости и растворы, содержащие углеводы и электролиты, по назначению врача и с учетом состояния ребенка.
Если ребенок не может пить, становится вялым, появляются судороги, выраженное обезвоживание или нарушения дыхания, нужна срочная медицинская помощь и, как правило, госпитализация. В стационаре могут проводить внутривенную регидратацию и коррекцию нарушений обмена.
Диету и дальнейшее наблюдение подбирают индивидуально. Обычно рекомендуют избегать длительных перерывов в еде, следить за достаточным поступлением углеводов и не допускать провоцирующего голодания. При этом универсальной схемы для всех детей нет.
Наблюдение и профилактика повторных эпизодов
В межприступный период ребенка наблюдает педиатр, а при необходимости — профильные специалисты. Важно своевременно лечить инфекции, соблюдать режим сна и отдыха, не допускать переутомления и длительного голодания.
В некоторых семьях используют домашний контроль кетонов в моче с помощью тест-полосок, чтобы заметить нарастание кетонурии раньше. При частых, тяжелых или атипичных эпизодах требуется повторная оценка диагноза и исключение других причин рвоты и кетоза.
Прогноз зависит от причины, частоты эпизодов и того, насколько быстро удается остановить обезвоживание и кетоз. Не каждый ребенок обязательно «перерастает» это состояние без последствий, поэтому при повторных приступах нужна очная медицинская оценка.
