Общие сведения
Артериит Такаясу, или неспецифический аортоартериит, относится к васкулитам крупных сосудов. При этом заболевании воспаляются аорта и ее крупные ветви, из-за чего нарушается кровоток и появляются признаки ишемии органов и конечностей. У детей болезнь встречается редко, но требует раннего распознавания и наблюдения у детского ревматолога.
Первые проявления нередко бывают неспецифическими: слабость, лихорадка, снижение аппетита, потеря массы тела. Позже симптомы зависят от того, какие сосуды поражены и насколько выражено сужение их просвета.
Причины и механизм развития
Точная причина артериита Такаясу не установлена. В развитии болезни предполагают роль наследственной предрасположенности и нарушенного иммунного ответа. Воспаление затрагивает стенку артерии, прежде всего ее средний и наружный слои, и со временем приводит к утолщению стенки, фиброзу и сужению сосуда.
В тексте исходного материала упоминаются возможные триггеры: инфекции, лекарственные воздействия и внешние факторы. Эти связи не всегда можно считать доказанными для каждого пациента, поэтому их нельзя рассматривать как единственную или обязательную причину болезни.
Как проявляется заболевание
У детей заболевание может начинаться с длительной субфебрильной температуры или эпизодов лихорадки, общей слабости, головной и мышечной боли, снижения аппетита и массы тела. В хронической фазе клиническая картина зависит от зоны поражения сосудов.
При поражении артерий верхних конечностей возможны ослабление или отсутствие пульса на лучевой артерии, онемение и слабость в руках, боль при нагрузке.
При вовлечении артерий нижних конечностей появляются боли в ногах и перемежающаяся хромота.
При поражении почечных артерий может развиваться артериальная гипертензия и изменения в анализе мочи, включая гематурию.
Если страдают сонные артерии, возможны головокружение и обмороки.
При поражении сосудов живота отмечаются боли в животе и нарушения пищеварения.
Возможны также одышка, боли в шее и другие признаки ишемии, если воспаление затрагивает соответствующие сосудистые бассейны.
Осложнения
На фоне болезни могут развиваться вторичная ренальная гипертензия, поражение сердца, легочная гипертензия, кожные проявления, глазные осложнения и неврологические нарушения. К ним относят миокардит, аортальную недостаточность, ухудшение зрения, транзиторные ишемические атаки и инсульт.
Тяжесть осложнений зависит от локализации поражения, выраженности стенозов и активности воспаления.
Диагностика
Диагноз предполагают по сочетанию жалоб, данных осмотра, лабораторных изменений и сосудистой визуализации. При осмотре обращают внимание на разницу артериального давления на руках и ногах, ослабление пульса на конечностях, шумы над сосудами и признаки поражения сердца.
Для подтверждения заболевания используют:
ангиографию, в том числе КТ-ангиографию или МР-ангиографию, чтобы выявить стенозы, окклюзии, аневризмы и другие изменения сосудов;
УЗИ сосудов и ЭхоКГ для оценки кровотока и возможных сердечных осложнений;
общий и биохимический анализы крови, где могут быть анемия, повышенная СОЭ и С-реактивный белок;
анализ мочи для оценки вовлечения почек.
Дифференциальная диагностика
Артериит Такаясу необходимо отличать от других системных васкулитов и заболеваний, которые могут имитировать схожие сосудистые нарушения: системной красной волчанки, склеродермии, узелкового периартериита, гранулематоза с полиангиитом, болезни Бехчета, коарктации аорты и фибромышечной дисплазии.
При остром начале также требуется исключать инфекционные заболевания и другие причины лихорадки.
Лечение
Лечение проводят под наблюдением детского ревматолога, а при необходимости — специалистов по сосудистой хирургии и другим профилям. Основная цель терапии — снизить активность воспаления, сохранить кровоток и предупредить осложнения.
Консервативная терапия
В лечении используют иммуносупрессивные препараты, в том числе глюкокортикостероиды и стероидсберегающие средства. Выбор схемы зависит от активности болезни, органного поражения и ответа на лечение. При необходимости добавляют препараты для контроля артериального давления и другие средства симптоматической терапии.
В ряде случаев применяют таргетную терапию, но ее выбор и целесообразность определяет врач с учетом тяжести заболевания и возможных рисков. Универсального препарата, который подходит всем детям с артериитом Такаясу, нет.
Хирургическое лечение
Сосудистые вмешательства рассматривают при выраженных стенозах, критической ишемии, ренальном стенозе и других осложнениях, когда нужно восстановить кровоток. Чаще речь идет об эндоваскулярных процедурах, но тактика зависит от локализации поражения и активности воспаления.
Вмешательство не заменяет медикаментозную терапию: после него ребенок нуждается в дальнейшем наблюдении и контроле заболевания.
Прогноз и профилактика
Артериит Такаясу у детей относится к хроническим заболеваниям, поэтому требуется длительное наблюдение. При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии возможно достижение ремиссии и контроль осложнений, но течение болезни может быть длительным и волнообразным.
Первичной профилактики не существует, поскольку точная причина заболевания неизвестна. Важны регулярное наблюдение, контроль артериального давления, оценка признаков ишемии и своевременная коррекция лечения.