Общие сведения
Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система повреждает в первую очередь слюнные и слезные железы. У детей оно встречается редко, поэтому диагноз нередко вызывает затруднения. Болезнь может начинаться с местных жалоб на сухость, но иногда сопровождается и внегландулярными, то есть системными, проявлениями.
Причины и механизм развития
Точная причина синдрома Шегрена не установлена. К возможным факторам относят вирусные инфекции, особенности иммунного ответа и некоторые варианты HLA-антигенов. Вторичный синдром Шегрена развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний, в том числе ювенильного ревматоидного артрита, системной красной волчанки, дерматомиозита, аутоиммунного гепатита и первичного билиарного цирроза печени.
В основе болезни лежит аутоиммунное воспаление: активируются Т- и В-лимфоциты, появляются аутоантитела, постепенно повреждаются железистые ткани. Из-за этого нарушается секреция слюны и слезы, а при более выраженном процессе могут вовлекаться и другие органы.
Симптомы
Для синдрома Шегрена у детей типичны признаки поражения желез. Чаще всего развивается сухость во рту: ребенку трудно жевать и глотать сухую пищу, может появляться жжение, дискомфорт, нарушение вкуса и неприятный запах изо рта. Сухость слизистой затрудняет речь и требует частого питья во время еды.
Нередко увеличиваются и становятся болезненными слюнные железы, особенно околоушные. При поражении слезных желез возникают покраснение, сухость и ощущение песка или инородного тела в глазах, а зрительная нагрузка быстро утомляет.
Помимо этого возможны сухость и шелушение кожи, боли в мышцах и суставах, артрит, пятнистая или узелковая сыпь, геморрагические высыпания и фотодерматозы. У части подростков отмечаются сухость во влагалище и дискомфорт во время половой жизни.
Осложнения
Из-за сухости во рту повышается риск кариеса, стоматита, гингивита и хейлита. Если ребенку больно глотать, он может хуже есть, что повышает риск дефицита массы тела и недостатка питательных веществ. Поражение глаз может осложняться кератоконъюнктивитом, язвой роговицы и стойким снижением зрения.
При системном течении возможно вовлечение почек, легких и нервной системы. Описаны интерстициальный нефрит, почечный тубулярный ацидоз, гипокалиемия, интерстициальное поражение легких, а также неврит зрительного нерва, полинейропатия и другие неврологические осложнения.
Диагностика
Первичную оценку обычно проводит педиатр, после чего ребенка направляют к ревматологу, офтальмологу и при необходимости к другим специалистам. Важно учитывать жалобы, длительность симптомов, наличие аутоиммунных болезней в семье и перенесенные инфекции.
Для подтверждения диагноза используют несколько методов:
исследование слюнных желез: сиалометрия помогает оценить количество слюны, сиалография и УЗИ — увидеть изменения железистой ткани, при необходимости выполняют биопсию малых слюнных желез;
офтальмологическое обследование: тест Ширмера, окрашивание флюоресцеином и оценка состояния конъюнктивы и роговицы;
лабораторные анализы: общий анализ крови, показатели воспаления, уровень иммуноглобулинов, аутоантитела, включая анти-Ro/SS-A и анти-La/SS-B;
при необходимости — оценка других органов и систем, если есть признаки системного поражения.
Дифференциальная диагностика
Синдром Шегрена у детей нужно отличать от эпидемического паротита, камней слюнных желез, ювенильного рецидивирующего паротита, вирусного или аллергического конъюнктивита, синдрома сухого глаза и других коллагенозов. Не каждый случай паротита или сухости слизистых означает именно синдром Шегрена.
Лечение
Немедикаментозные меры
Ребенку рекомендуют уменьшать факторы, усиливающие сухость слизистых: поддерживать достаточную влажность воздуха, избегать табачного дыма, ограничивать длительную зрительную нагрузку и по возможности не находиться долго в сухой, ветреной среде. Для уменьшения сухости во рту помогают частое питье небольшими порциями, жевательная резинка и леденцы без сахара, если они подходят ребенку по возрасту.
Важна тщательная гигиена полости рта и регулярное наблюдение у стоматолога. Это помогает снизить риск кариеса и воспаления десен. Средства ухода, включая фторсодержащую пасту и другие приспособления, подбирают вместе со специалистом.
Медикаментозная терапия
Лечение зависит от выраженности симптомов и того, затронуты ли только железы или есть системные проявления. При легком течении часто достаточно местных средств: препаратов, увлажняющих глаза и слизистую рта, а также симптоматической помощи для уменьшения дискомфорта.
Если воспаление выражено или есть поражение внутренних органов, врач может назначать системную терапию, включая глюкокортикостероиды, гидроксихлорохин и другие иммуномодулирующие или иммуносупрессивные препараты. При выборе схемы учитывают возраст ребенка, активность болезни и возможные риски лечения. Экстракорпоральные методы очищения крови применяют только по строгим показаниям.
Прогноз и профилактика
Течение болезни может быть длительным и волнообразным. Раннее начало и системные проявления обычно делают наблюдение более сложным, но выраженность симптомов и прогноз сильно различаются у разных детей. Профилактики, которая могла бы полностью предотвратить синдром Шегрена, не существует, поэтому важны раннее выявление и регулярное наблюдение у специалистов.