Общие сведения
Синдром Рапунцель — это один из вариантов трихобезоара, то есть плотного комка из волос в желудочно-кишечном тракте. Обычно он начинается в желудке и может распространяться дальше по кишечнику. Чаще всего такое состояние описывают у детей и подростков.
Название связано со сказкой о Рапунцель, у которой были очень длинные волосы. Трихобезоары опасны тем, что нарушают пищеварение и могут приводить к тяжелым хирургическим осложнениям.
Причины и механизм развития
Синдром Рапунцель обычно связан с трихотилломанией и трихофагией. Трихотилломания — это навязчивое выдергивание волос, а трихофагия — их поедание. На этом фоне волосы накапливаются в желудке, сплетаются и постепенно уплотняются.
Волосы состоят из кератина и плохо перевариваются. Из-за этого они не распадаются в желудке, а образуют плотный комок. По мере роста безоар может заполнять просвет органа и распространяться дальше по кишечнику.
Развитию состояния могут способствовать психические расстройства, невротические реакции и стресс. В исходном материале также упоминается связь с железодефицитной анемией и извращением вкуса, когда ребенок употребляет несъедобные предметы.
Симптомы
На раннем этапе симптомы могут отсутствовать. По мере увеличения безоара появляются боли в животе, чаще после еды или физической нагрузки, тошнота, рвота и хронические запоры.
При осмотре иногда удается обнаружить плотное малоподвижное образование в животе, иногда заметна асимметрия живота. При длительном течении возможны похудение, бледность, сухость кожи и другие признаки недостаточности питания.
Со стороны поведения нередко отмечаются тревожность, раздражительность, вялость или апатия. На голове могут быть участки поредения волос и обломанные волосы разной длины.
Осложнения
Синдром Рапунцель нарушает пищеварение и может приводить к белково-энергетическому дефициту и гиповитаминозам. Из-за этого у ребенка могут замедляться рост и физическое развитие, появляться слабость и другие проявления нутритивной недостаточности.
Наиболее опасное острое осложнение — механическая кишечная непроходимость. Она может проявляться острым животом, отсутствием стула и газов, ухудшением общего состояния и нарастанием интоксикации.
Психические нарушения, связанные с трихотилломанией и трихофагией, могут сохраняться и после удаления безоара, если не заниматься их причиной.
Диагностика
Диагноз ставят на основании жалоб, осмотра и данных визуализации. Важно оценить не только желудочно-кишечные симптомы, но и психоневрологический статус ребенка.
Основные методы обследования
УЗИ органов живота помогает увидеть плотное образование, оценить его размеры и расположение.
Рентгенография брюшной полости особенно полезна при подозрении на острую кишечную непроходимость.
По ситуации могут использоваться рентгенография с контрастированием и эндоскопия.
Консультация детского психиатра нужна, если есть признаки обсессивно-компульсивного расстройства, трихотилломании или других психических нарушений.
Лабораторные анализы помогают выявить железодефицитную анемию и, по показаниям, другие дефицитные состояния.
Дифференциальная диагностика
Синдром Рапунцель нужно отличать от других безоаров, случайно проглоченных инородных тел, кишечных гельминтозов и причин острого живота, включая аппендицит, мезаденит и перитонит. При выпадении или обламывании волос также исключают грибковые поражения волосистой части головы.
Лечение
Лечение зависит от размера безоара, наличия осложнений и общего состояния ребенка. Крупный трихобезоар обычно не выходит самостоятельно и требует удаления.
Хирургическое лечение
При больших или осложненных безоарах может потребоваться операция. Вариант вмешательства выбирают по результатам обследования; чаще речь идет о лапароскопическом или открытом доступе. При кишечной непроходимости помощь нужна срочно.
Психологическая и психиатрическая помощь
После удаления безоара важно заняться причиной проглатывания волос. Обычно требуется помощь психиатра или психотерапевта, а подход подбирают индивидуально.
В исходном материале упоминаются когнитивно-поведенческая терапия, а также семейная или групповая терапия. Лекарства применяют не для самого безоара, а при наличии сопутствующего психического расстройства по назначению специалиста.
Прогноз и профилактика
Прогноз во многом зависит от того, насколько рано выявлен безоар и удается ли устранить трихофагию и трихотилломанию. После лечения важно наблюдение у специалистов, чтобы снизить риск повторного формирования волосного комка.
Профилактика включает внимательное отношение к психоэмоциональному состоянию ребенка, своевременную помощь при стрессах и конфликтных ситуациях, а также лечение сопутствующих психических расстройств и дефицитных состояний.