Общие сведения
Синдром Ледда — врождённая аномалия поворота и фиксации кишечника. При этом состоянии кишечные петли располагаются неправильно, а перитонеальные тяжи могут сдавливать двенадцатиперстную кишку. Из-за этого нарушается прохождение содержимого по кишечнику и повышается риск заворота средней кишки.
Нарушение относят к вариантам мальротации кишечника. Оно может проявляться уже в первые дни жизни, но иногда остаётся нераспознанным дольше и обнаруживается позже.
Причины и механизм развития
Синдром Ледда относится к врождённым состояниям. Точные этиологические факторы не установлены. Считается, что нарушение возникает во внутриутробном периоде, когда кишечник не завершает нормальный поворот и фиксацию.
В норме в процессе развития кишечник меняет положение и окончательно фиксируется в брюшной полости. При синдроме Ледда этот процесс нарушен: кишечные петли остаются расположенными атипично, а тяжи, идущие к задней брюшной стенке, могут сдавливать двенадцатиперстную кишку. Это создаёт условия для непроходимости и заворота.
Симптомы
Чаще всего заболевание проявляется признаками кишечной непроходимости у новорождённого: многократной рвотой, нередко с желчью, задержкой стула и газов, вздутием живота и болями в животе. Ребёнок может быть беспокойным, плакать, поджимать ноги к животу.
При частичном сдавлении и периодическом завороте течение может быть хроническим. Тогда бывают повторяющиеся эпизоды рвоты, метеоризма и схваткообразных болей, а между ними возможны длительные светлые промежутки.
При длительном нарушении пассажа и всасывания могут появляться признаки мальабсорбции, мальдигестии и белково-энергетической недостаточности, а также дефицитные состояния.
Осложнения
Острая форма синдрома Ледда опасна полной кишечной непроходимостью. При завороте нарушается кровоснабжение кишки, что может привести к ишемии, некрозу, перфорации, перитониту и шоку.
При хроническом течении возможны стойкие нарушения пищеварения, стаз кишечного содержимого, синдром избыточного бактериального роста, мальабсорбция и анемия на фоне дефицитов.
Диагностика
При подозрении на синдром Ледда ребёнка должен осмотреть детский хирург. Особенно срочно это нужно при желчной рвоте, остром животе и признаках непроходимости. Диагностика не должна задерживать оказание неотложной помощи, если состояние ребёнка тяжёлое.
Для подтверждения диагноза используют несколько методов обследования, выбор которых зависит от клинической ситуации и возможностей центра:
обзорная рентгенография органов брюшной полости — может показать признаки непроходимости и особенности расположения кишечных петель;
УЗИ органов брюшной полости — помогает оценить расположение петель кишечника и возможные косвенные признаки мальротации и заворота;
контрастное рентгенологическое исследование желудка и кишечника — позволяет оценить прохождение контраста по ЖКТ;
гастродуоденоскопия — применяется для исключения других причин сходной симптоматики;
лабораторные анализы — нужны для оценки общего состояния, нарушения водно-электролитного баланса и степени интоксикации.
Дифференциальная диагностика
Синдром Ледда отличают от других причин врождённой кишечной непроходимости, включая атрезии кишечника, заворот кишки, болезнь Гиршпрунга, интестинальную нейрональную дисплазию. Также важно исключить внекишечные причины сдавления двенадцатиперстной кишки, например кольцевидную поджелудочную железу, аберрантные сосуды и объёмные образования.
Лечение
Основной метод лечения — хирургический. Операция направлена на устранение заворота, разделение сдавливающих тяжей и восстановление проходимости кишечника. При необходимости вмешательство дополняют удалением нежизнеспособных участков кишки и формированием стомы.
При синдроме Ледда применяют операцию Ледда. В ходе вмешательства хирург устраняет заворот, рассекает перитонеальные тяжи и располагает кишечные петли более анатомично. При поражении кишечника с ишемией или гангреной объём операции может быть больше.
Консервативная терапия не устраняет механическую причину непроходимости и используется как поддержка до операции и после неё. Она может включать коррекцию водно-электролитных нарушений, нутритивную поддержку и лечение дефицитных состояний по показаниям.
После восстановления энтерального питания рацион подбирают с учётом возраста ребёнка и его состояния. Дополнительные препараты назначают только по клиническим показаниям.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и объёма необходимой хирургической помощи. При раннем выявлении и лечении можно предотвратить тяжёлые осложнения, связанные с заворотом и ишемией кишечника.
Первичной профилактики синдрома Ледда не разработано. Вторичная профилактика сводится к раннему распознаванию симптомов, своевременной консультации детского хирурга и хирургической коррекции по показаниям.