Что такое незавершенный поворот кишечника
Незавершенный поворот кишечника — это врожденная аномалия, при которой кишечник в ходе эмбрионального развития не занимает обычное положение и фиксируется нетипично. Одной из распространенных форм такой патологии считают синдром Ледда.
Часть детей с мальротацией долго не имеет выраженных жалоб. Однако при завороте кишки или острой кишечной непроходимости состояние становится неотложным.
Почему возникает мальротация
В норме кишечник проходит несколько этапов ротации и к концу внутриутробного развития фиксируется в типичных отделах брюшной полости. Если этот процесс нарушается, петли кишечника остаются расположенными аномально, а брыжейка и связанные с ней структуры могут создавать условия для перегиба, сдавления или заворота.
К формированию порока могут быть причастны тератогенные влияния в ранние сроки беременности, а также другие врожденные аномалии органов брюшной полости. В тексте также упоминаются сопутствующие анатомические особенности, которые могут мешать завершению ротации кишечника.
Как проявляется
Иногда мальротация протекает малосимптомно и долго остается нераспознанной. Чаще же признаки появляются в первые дни жизни.
Для острой формы типичны:
рвота с примесью желчи, нередко вскоре после кормления;
выраженная боль в животе и беспокойство ребенка;
признаки острого живота;
вздутие живота;
запоры;
кровь в стуле;
иногда повышение температуры тела.
Зеленая или желчная рвота у младенца, особенно вместе с болью в животе, кровью в стуле или ухудшением общего состояния, требует немедленной медицинской оценки.
Как диагностируют
Диагноз заподозривают по клинической картине и подтверждают инструментальными методами. При осмотре могут выявляться болезненность живота, его вздутие и напряжение брюшной стенки.
Для оценки состояния используют рентгенологические исследования, в том числе с контрастированием, а также ирригографию. На снимках могут определяться признаки острой кишечной непроходимости, расширение желудка и начальных отделов тонкой кишки, а также нетипичное положение слепой кишки.
У новорожденных и детей первого года жизни часто применяют УЗИ. Оно может показать косвенные признаки мальротации, в том числе аномальное расположение сосудов брыжейки и необычную локализацию отделов двенадцатиперстной кишки. Выбор метода зависит от клинической ситуации и возможностей центра.
Лечение
При симптомной мальротации, особенно если есть подозрение на заворот или непроходимость, требуется срочное хирургическое лечение. Длительную предоперационную подготовку обычно не проводят, если она может задержать помощь.
Основная операция — операция Ледда. Во время вмешательства устраняют сдавление двенадцатиперстной кишки, разделяют патологические тяжи и перераспределяют кишечник так, чтобы уменьшить риск повторной обструкции. Аппендэктомию нередко выполняют из-за нетипичного расположения аппендикса, чтобы в дальнейшем не затруднять диагностику аппендицита.
При бессимптомной мальротации тактику определяет детский хирург: решение зависит от анатомии, возраста ребенка и риска осложнений.
Возможные осложнения и прогноз
Опасность мальротации связана прежде всего с заворотом кишки и нарушением кровотока. Это может привести к ишемии, некрозу, перфорации, септическому шоку и необходимости обширной резекции кишечника. После таких операций у ребенка может развиться синдром короткой кишки.
Прогноз зависит от того, насколько быстро распознаны заворот и непроходимость, а также от объема поражения кишечника. При своевременной помощи исход может быть благоприятным, но даже после операции необходим наблюдательный контроль у детского хирурга.