Общие сведения
Синдром Геллера — историческое название детского дезинтегративного расстройства. Для него характерны период нормального развития, а затем регресс ранее приобретенных навыков. Чаще всего страдают речь, социальное взаимодействие, бытовые и игровые умения. В современных классификациях это состояние рассматривают как редкое первазивное нарушение развития с обязательным исключением других причин регресса.
Термин связан с именем Т. Геллера. В МКБ-10 состояние отнесено к группе других дезинтегративных расстройств детского возраста.
Причины и механизмы развития
Точная причина синдрома Геллера неизвестна. Исследователи связывают его с нарушениями работы центральной нервной системы, но единого подтвержденного механизма нет. Обсуждаются разные варианты, включая неврологические и инфекционные гипотезы, однако они не считаются доказанными.
У части детей при обследовании выявляют изменения электрической активности мозга. Также изучают возможную связь с судорогами и некоторыми органическими заболеваниями нервной системы. При этом любое внезапное или быстрое ухудшение состояния требует поиска других, в том числе лечимых, причин.
Как проявляется синдром Геллера
До начала болезни ребенок развивается обычно: осваивает речь, понимает обращенную к нему речь, пользуется бытовыми и социальными навыками. Затем постепенно или относительно быстро появляются изменения поведения: раздражительность, тревожность, капризность, гневливость, гиперактивность.
Вслед за этим начинается регресс уже сформированных умений. Сначала снижается интерес к играм и занятиям, которые требуют внимания и усидчивости. Потом уменьшается словарный запас, упрощается фразовая речь, а затем речь может практически исчезнуть. Одновременно ослабевает интерес к общению, ребенок хуже реагирует на обращение, реже использует мимику, жесты и другие невербальные средства общения.
Нарушаются и бытовые навыки: ребенок может перестать самостоятельно умываться, одеваться, пользоваться столовыми приборами, убирать игрушки и ходить в туалет. Иногда присоединяются другие неврологические симптомы. После периода быстрого ухудшения состояние обычно стабилизируется, но утраченные навыки восстанавливаются не полностью или очень медленно.
Диагностика
Диагноз не ставят только по одному признаку. Ребенка осматривают педиатр, невролог и детский психиатр, а также проводят обследования, чтобы исключить более вероятные причины регресса: эпилепсию, опухоль, травму мозга и другие неврологические заболевания.
Беседа с родителями. Врач уточняет, как ребенок развивался раньше, какие навыки утратил, как быстро это произошло и в каких сферах заметен регресс.
Наблюдение за поведением. Оценивают уровень контакта, эмоциональные реакции, наличие стереотипных действий, интерес к общению и использование невербальной коммуникации.
Психологическое обследование. Проверяют когнитивные и интеллектуальные функции с учетом возраста и возможностей ребенка.
Синдром Геллера нужно отличать от раннего детского аутизма, болезни Ретта и детской шизофрении. Важны два ключевых признака: сначала был период нормального развития, а затем появился выраженный регресс сразу в нескольких сферах.
Лечение и помощь ребенку
Специфического лечения, которое устраняет сам синдром, не разработано. Основу помощи составляют ранняя и интенсивная коррекционная работа, обучение навыкам общения, бытовой самостоятельности и адаптации.
Коррекционные занятия. Используют индивидуальные и групповые занятия с психологом, логопедом, дефектологом и другими специалистами.
Работа с семьей. Родителям объясняют особенности состояния, обучают уходу и способам поддержки ребенка дома.
Социально-бытовая реабилитация. Ребенка по возможности обучают самообслуживанию, простым учебным и бытовым действиям.
Лекарства не считаются основным методом лечения и могут применяться только для коррекции отдельных поведенческих или сопутствующих симптомов по назначению врача.
Прогноз
Прогноз обычно серьезный: утраченные навыки возвращаются не полностью и медленно. Однако при ранней и длительной помощи часть детей может освоить простую речь, базовые навыки самообслуживания и повседневной активности в семье и под наблюдением специалистов.
Профилактика в строгом смысле не разработана, поскольку точные причины синдрома не установлены.
