Общие сведения
Синдром Гийена-Барре — острое воспалительное поражение периферических нервов, которое может развиваться у детей разного возраста. Заболевание опасно тем, что слабость может быстро нарастать и затрагивать дыхательные мышцы, поэтому ребенку нужна своевременная госпитализация и наблюдение.
Причины и механизмы развития
Ведущим считается аутоиммунный механизм: иммунная система по ошибке атакует структуры периферических нервов. Часто синдром развивается после инфекции, реже — после других провоцирующих событий. Точный пусковой фактор удается выявить не всегда.
Инфекции. Нередко симптомы появляются через 1–3 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции.
Вакцинация. В редких случаях синдром связывают с иммуноопосредованной реакцией после прививок, но такая связь не означает запрет на вакцинацию.
Операции и другие стрессовые воздействия. В отдельных случаях заболевание дебютирует после хирургического вмешательства или другого выраженного стресса.
Клинические проявления
Типичный признак — симметричная мышечная слабость, которая обычно начинается с ног и может распространяться на руки. На фоне болезни снижаются или исчезают сухожильные рефлексы, появляются нарушения чувствительности и нейропатическая боль.
При тяжелом течении могут возникать трудности с глотанием, жеванием и дыханием. У некоторых детей поражаются черепные нервы, а при отдельных вариантах болезни присоединяются нарушения координации и движения глаз.
Основные варианты
Классическая демиелинизирующая форма.
Аксональные формы с преобладанием поражения двигательных или двигательно-чувствительных волокон.
Синдром Миллера — Фишера и другие редкие варианты.
Осложнения
Опасность синдрома связана прежде всего с нарастающим дыхательным нарушением и расстройствами вегетативной нервной системы. Возможны колебания артериального давления, нарушения потоотделения и терморегуляции. После острого периода у части детей сохраняются слабость, чувствительные расстройства и боль.
Диагностика
Диагноз ставят по совокупности жалоб, осмотра и данных дополнительных исследований. Важно как можно раньше оценить мышечную силу, рефлексы, чувствительность, состояние черепных нервов и дыхание.
Электронейромиография помогает подтвердить нарушение проведения импульса по нервам.
Люмбальная пункция может выявить повышение белка в спинномозговой жидкости при относительно невысоком числе клеток.
Исследование антител к ганглиозидам иногда помогает уточнить вариант заболевания.
Люмбальная пункция и ЭНМГ поддерживают диагноз, но не должны задерживать срочную помощь, если у ребенка быстро нарастает слабость или нарушается дыхание.
С чем проводят дифференциальную диагностику
Синдром Гийена-Барре отличают от других острых полинейропатий, а также от заболеваний спинного мозга, миастении, миопатий и периодических параличей. Важно исключить дифтерию, интоксикации и другие причины слабости.
Лечение
Лечение проводят в стационаре. Основные задачи — остановить прогрессирование болезни, поддержать дыхание и кровообращение, а также предупредить осложнения обездвиженности.
Внутривенная иммунотерапия или плазмообмен применяются по показаниям.
При дыхательных нарушениях может потребоваться респираторная поддержка, включая ИВЛ.
При затруднении глотания и жевания питание организуют так, чтобы избежать аспирации.
Симптоматическая помощь направлена на контроль боли, вегетативных нарушений и других осложнений.
Реабилитация подбирается индивидуально. Она может включать лечебную физкультуру, массаж и другие восстановительные меры после стабилизации состояния.
Прогноз
Восстановление обычно начинается спустя недели или месяцы от начала болезни. У части детей функция нервов и мышц возвращается постепенно, но при более тяжелых вариантах возможны стойкие остаточные нарушения. Прогноз зависит от формы заболевания, выраженности дыхательных расстройств и своевременности лечения.
Профилактика
Специфической профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Важны раннее обращение за медицинской помощью при нарастающей слабости, нарушении ходьбы, глотания или дыхания и наблюдение в стационаре при подозрении на заболевание.