Общие сведения
Аневризма вены Галена — редкая врождённая сосудистая мальформация головного мозга. В основе заболевания лежит нарушение формирования эмбриональных сосудов, из-за чего сохраняются патологические артериовенозные соединения и расширяется область большой мозговой вены. Это состояние относится не к обычной мешотчатой аневризме, а к сложной сосудистой аномалии с шунтированием крови.
Патология выявляется у детей, нередко уже до рождения, и требует наблюдения в специализированном центре, где есть опыт ведения таких сосудистых мальформаций.
Причины и механизм развития
Заболевание формируется во внутриутробном периоде, когда должны происходить нормальная перестройка эмбриональных сосудов и формирование полноценной сосудистой сети. Если этот процесс нарушается, сохраняются патологические сосуды и артериовенозные шунты.
Из-за прямого сброса артериальной крови в венозное русло возрастает нагрузка на сердце и венозную систему мозга. Переполнение вен может приводить к нарушению оттока ликвора и развитию гидроцефалии. Слабая структура эмбриональных сосудов также повышает риск кровоизлияния.
Классификация
Выделяют несколько анатомических вариантов аневризмы вены Галена:
интрамуральная форма — артериальный ствол открывается непосредственно в большую мозговую вену;
хориоидальная форма — артериовенозные шунты расположены в хориоидальной щели и впадают в большую вену или в патологические эмбриональные вены;
паренхиматозная форма — многочисленные шунты находятся в ткани мозга.
Проявления
У части детей признаки заметны уже с рождения. Один из основных симптомов — сердечная недостаточность, связанная с выраженным сбросом крови через сосудистую мальформацию. У ребёнка могут отмечаться трудности при кормлении, одышка, отёки и плохая прибавка массы тела.
Если развивается гидроцефалия, увеличивается окружность головы, могут быть заметны расширенные вены на коже черепа, рвота, экзофтальм, косоглазие, птоз, судороги и другие неврологические симптомы. В дальнейшем возможно отставание в физическом и умственном развитии. Реже заболевание проявляется признаками внутричерепного кровоизлияния, включая внезапное ухудшение состояния и судороги.
Диагностика
Заподозрить аневризму вены Галена можно во время пренатального УЗИ-скрининга, обычно в III триместре беременности. Для уточнения используют допплерографию, которая помогает увидеть характер кровотока в сосудистой аномалии.
После рождения для подтверждения диагноза применяют МРТ и КТ. Для уточнения строения мальформации, её связей с окружающими сосудами и планирования лечения проводят ангиографию. Также важно оценить состояние сердца и головного мозга ребёнка.
Лечение
Основной метод лечения — эндоваскулярное закрытие сосудов, питающих мальформацию. Тактику выбирают индивидуально, с учётом состояния ребёнка, анатомии сосудистой аномалии и выраженности сердечной недостаточности или гидроцефалии.
При необходимости проводят меры по поддержанию сердечной функции и снижению внутричерепного давления. Если гидроцефалия выражена, может потребоваться шунтирующая операция. Открытые хирургические вмешательства используются редко.
В сложных случаях ребёнка ведут в специализированном центре, где доступны неонатальная помощь, нейрохирургия и эндоваскулярные методы.
Прогноз
Прогноз зависит от выраженности мальформации, возраста выявления, состояния сердца и наличия осложнений. На исход влияют тяжесть сердечной недостаточности, развитие гидроцефалии и неврологического дефицита, а также возможность своевременного лечения.
При выявлении патологии во время беременности тактику ведения родов и последующего лечения определяют заранее, обычно с участием специалистов экспертного уровня.