Что такое паралич Дежерин-Клюмпке
Это вариант поражения нижнего отдела плечевого сплетения, при котором нарушается работа мышц предплечья и кисти. Состояние описывают у новорождённых после родовой травмы, но похожие симптомы могут возникать и при других причинах повреждения нервов в области плечевого сплетения.
Название связано с описанием этого типа поражения плечевого сплетения в неврологии. В клинической практике важно не ограничиваться только самим названием синдрома, а оценивать объём неврологического дефицита и искать возможные сопутствующие травмы.
Причины и механизм развития
Чаще всего состояние связано с травмой во время родов. Риск выше при трудном родоразрешении, особенно если была механическая нагрузка на вытянутую или отведённую руку ребёнка. Однако автоматически связывать любое такое поражение только с ошибкой акушерского пособия нельзя: важно учитывать всю клиническую ситуацию.
Поражение затрагивает нижние структуры плечевого сплетения, обычно с вовлечением корешков C7–Th1 и нервов, которые обеспечивают движение и чувствительность в области предплечья и кисти. Из-за этого возникают двигательные, чувствительные и иногда трофические нарушения.
Другие возможные причины
Сходный дистальный паралич руки может быть не только врождённым. Он встречается при травмах, падении с высоты, компрессии добавочным ребром, опухолью или другими образованиями, которые сдавливают плечевое сплетение.
Симптомы
Основной признак — слабость мышц кисти и части мышц предплечья вплоть до отсутствия активных движений. Пассивные движения при этом обычно сохраняются. Рука может принимать характерное положение, а хватательный рефлекс у новорождённого отсутствует или резко ослаблен.
Нередко отмечаются нарушения чувствительности по внутренней поверхности предплечья. Иногда появляются трофические изменения: кожа кисти может бледнеть или краснеть, меняется её температура, усиливается или уменьшается потоотделение.
При вовлечении симпатических волокон может развиваться синдром Горнера на стороне поражения: птоз, сужение зрачка, запавшее глазное яблоко. Возможны также покраснение кожи лица, сухость кожи и нарушение слезоотделения.
Возможные осложнения
При более тяжёлом повреждении процесс может распространиться на весь плечевой сплетный комплекс, и тогда развивается более обширный паралич с вовлечением плеча и плечевого сустава. В таких случаях рука может быть почти полностью обездвижена.
Паралич может сочетаться с другими родовыми травмами, например с переломом ключицы, вывихом плеча или кривошеей. В таких ситуациях врачу важно исключить не только неврологическое повреждение, но и сопутствующую костно-суставную травму.
Диагностика
Обследование начинают с осмотра новорождённого и оценки неврологического статуса. Важны сведения о родах, характере травмы и динамике симптомов в первые дни и недели жизни.
Для уточнения диагноза применяют электронейромиографию, которая помогает оценить уровень и выраженность поражения, а также отслеживать восстановление. Рентгенография нужна прежде всего для исключения перелома ключицы и других костных повреждений. При нетипичной картине или подозрении на более сложную травму может потребоваться МРТ позвоночника.
Дифференциальная диагностика
Похожую клиническую картину дают паралич Дюшена-Эрба, тотальное поражение плечевого сплетения и синдром лестничной мышцы. Врач также исключает опухоли и другие образования, которые могут сдавливать нервы.
Лечение и наблюдение
Лечение подбирают индивидуально. Обычно начинают с фиксации руки в физиологически правильном положении, чтобы уменьшить дальнейшее травмирование и создать условия для восстановления.
Ребёнку могут назначать реабилитационные мероприятия: массаж, лечебную физкультуру, мягкую разработку движений, физиотерапевтические процедуры по показаниям. При этом ведение должно быть последовательным и динамическим, с регулярной оценкой силы, объёма движений и чувствительности.
Если восстановление идёт неполно или есть признаки тяжёлого повреждения, ребёнка направляют к профильным специалистам для решения вопроса о дальнейшей тактике. Необходимость операции зависит от степени повреждения и динамики восстановления, а не определяется одним фиксированным сроком для всех детей.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от тяжести повреждения и скорости восстановления функций. У части детей движения и сила руки постепенно возвращаются, но при более тяжёлой травме восстановление может быть неполным и требует длительного наблюдения.
Профилактика связана с бережным ведением родов, оценкой факторов риска и своевременным распознаванием травмы после рождения. Важно не пропустить сопутствующие повреждения и начать наблюдение как можно раньше.
