Общие сведения
Болезнь Бехчета — системное воспалительное заболевание сосудов разного калибра. Оно может начинаться в детском возрасте, хотя у детей встречается редко. Для болезни характерно длительное течение, склонность к рецидивам и поражение нескольких органов и систем одновременно.
Точные причины заболевания не установлены. Считается, что важную роль играют наследственная предрасположенность и особенности иммунного ответа, а запускать воспаление могут внешние факторы. Болезнь не сводится к одному органу: ее проявления могут затрагивать слизистые оболочки, кожу, глаза, суставы, желудочно-кишечный тракт, нервную систему и сосуды.
Причины и механизм развития
Болезнь Бехчета относят к мультифакториальным заболеваниям. Это означает, что она развивается при сочетании нескольких условий, а не из-за одной установленной причины. Среди обсуждаемых факторов — генетическая предрасположенность и иммунные нарушения. Конкретный инфекционный агент как доказанная причина болезни не установлен.
В основе процесса лежит воспаление сосудистой стенки. Оно приводит к поражению тканей, через которые проходят эти сосуды, и объясняет разнообразие симптомов. При болезни Бехчета могут страдать как артерии, так и вены разного диаметра.
Основные проявления
Самый ранний и частый признак — повторяющиеся болезненные язвы во рту. Они могут быть множественными, мешать есть и говорить, а затем заживать и появляться снова. У части детей возникают язвы на половых органах, обычно более глубокие и болезненные.
Нередко поражается кожа: возможны узловатая эритема, гнойничковые высыпания и другие воспалительные изменения. Еще одно частое проявление — воспаление глаз, чаще в форме увеита. Оно может сопровождаться покраснением, слезотечением, светобоязнью, ощущением пелены перед глазами и снижением зрения.
Также возможны боли и припухлость суставов, обычно в виде олигоартрита или моноартрита. При поражении кишечника появляются боли в животе, рвота, диарея и иногда кровотечения. У некоторых детей вовлекаются нервная система и сосуды, а реже — сердце и легкие.
Классификация и особенности течения
В клинической практике болезнь оценивают по выраженности проявлений и по тому, какие органы поражены. Для постановки диагноза учитывают сочетание больших и малых клинических признаков. Варианты течения могут отличаться по тяжести: у одних детей преобладают слизисто-кожные проявления, у других раньше и тяжелее вовлекаются глаза, кишечник, сосуды или нервная система.
Осложнения
Осложнения зависят от того, какие органы поражены. При кишечном варианте возможны глубокие язвы, перфорация кишечника и перитонит. При глазном поражении есть риск стойкого снижения зрения. При сосудистом вовлечении могут возникать тромбозы, а при поражении легочных сосудов — кровохарканье и тяжелое кровотечение.
Неврологическое поражение считается особенно опасным: оно может проявляться воспалением ткани мозга или нарушением венозного оттока. Болезнь Бехчета требует внимательного наблюдения, потому что течение может меняться со временем и затрагивать новые органы.
Диагностика
Диагноз ставят по совокупности клинических признаков. Важны повторяющиеся язвы во рту, язвы на половых органах, глазные симптомы, кожные проявления и признаки поражения других органов. Специфического одного анализа, который подтверждает болезнь Бехчета, нет.
Обследование обычно включает осмотр детского ревматолога и других специалистов по показаниям, а также оценку воспалительной активности и исследование пораженных органов. Могут использоваться офтальмологический осмотр, эндоскопические методы при жалобах со стороны кишечника, визуализация суставов, сосудов и головного мозга при соответствующих симптомах.
Лабораторные показатели воспаления могут быть повышены, но сами по себе не подтверждают диагноз. HLA-B51 и другие маркеры могут встречаться у части пациентов, однако они не являются единственным основанием для диагностики.
Дифференциальная диагностика
Болезнь Бехчета нужно отличать от изолированного афтозного стоматита, красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемы, пузырчатки, красной волчанки, синдрома Рейтера, целиакии и воспалительных заболеваний кишечника. В отдельных случаях врачи рассматривают редкие синдромы, которые могут имитировать похожую клиническую картину.
Принципы лечения
Лечение подбирают индивидуально и зависит от того, какие органы поражены и насколько активно идет воспаление. Обычно требуется длительное наблюдение у детского ревматолога, а при поражении глаз, кишечника, нервной системы или сосудов — участие других специалистов.
Для контроля воспаления могут применяться противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты, а также местное лечение при отдельных проявлениях. Выбор схемы зависит от клинической ситуации; универсального набора препаратов для всех детей с болезнью Бехчета нет. При некоторых осложнениях, например при тромбозах, тактика определяется особенно осторожно и требует оценки риска кровотечения и других факторов.
Если страдают глаза, важно не откладывать осмотр, потому что воспаление может угрожать зрению. При тяжелых неврологических симптомах, сильной боли в животе, кровотечении или кровохарканье нужна срочная медицинская помощь.
Прогноз и профилактика
Болезнь Бехчета имеет хроническое течение, но у части пациентов удается добиться длительного контроля симптомов. Прогноз зависит от того, какие органы вовлечены и насколько рано начато лечение. Наиболее серьезное течение обычно связано с поражением глаз, нервной системы, легочных и других крупных сосудов.
Специфической профилактики не существует, потому что точные причины болезни не установлены. После постановки диагноза важно регулярное наблюдение, чтобы вовремя заметить новые проявления и скорректировать лечение.
