Общие сведения
Ангиоотек, или ангионевротический отек, — это состояние, при котором жидкость быстро накапливается в коже, подкожной клетчатке или слизистых оболочках. Чаще всего отекают лицо, губы, веки, конечности, шея, иногда область половых органов. Некоторые формы сочетаются с крапивницей и зудом, другие протекают без кожных высыпаний.
Состояние может быть аллергическим, наследственным или приобретенным. В зависимости от причины ангиоотек развивается по разным механизмам, поэтому и лечение, и профилактика зависят от варианта болезни.
Причины и механизмы развития
В основе ангиоотека могут лежать нарушения системы комплемента, кининовых реакций, свертывания и фибринолиза. При наследственных формах часто связанным механизмом становится дефицит или недостаточная активность С1-ингибитора.
Среди возможных причин и провоцирующих факторов указывают:
наследственные изменения, связанные с дефектом гена, кодирующего С1-ингибитор;
лимфопролиферативные заболевания и другие состояния, при которых повышается расход С1-ингибитора;
аутоиммунные процессы, при которых образуются антитела к компонентам комплемента;
прием ингибиторов АПФ, которые могут вызывать лекарственный ангиоотек;
эстрогензависимые формы, течение которых может усиливаться при беременности, приеме эстрогенов или комбинированных оральных контрацептивов.
Классификация
По клиническому течению ангиоотек делят на изолированный и сочетающийся с крапивницей и другими проявлениями. По происхождению выделяют наследственные и приобретенные формы.
Наследственный ангиоотек обычно связан с дефицитом или сниженной активностью С1-ингибитора и чаще протекает без крапивницы. Приобретенный вариант может быть связан с аутоантителами или с повышенным расходом ингибитора при других заболеваниях.
Симптомы
Главный признак — безболезненный отек разной выраженности. Обычно он не сопровождается повышением температуры кожи и может вызывать чувство распирания и напряжения. Чаще всего отекают губы, веки, щеки, кисти, стопы, шея, наружные половые органы.
Если процесс затрагивает слизистые, возможны отек языка, мягкого неба, гортани, дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта. При поражении дыхательных путей появляются осиплость, ощущение нехватки воздуха, лающий кашель. При абдоминальной форме возникают боли в животе, тошнота, рвота, напряжение мышц брюшной стенки, из-за чего состояние может напоминать острый живот.
Обычно отек нарастает постепенно в течение часов, а затем может сохраняться несколько дней. Некоторые аллергические формы развиваются быстрее — за минуты или часы.
Осложнения
Наиболее опасно поражение гортани и бронхов, потому что отек может привести к нарушению дыхания. При тяжелом течении это угрожает жизни и требует срочной медицинской помощи.
Абдоминальные формы иногда имитируют непроходимость кишечника или перитонит и могут стать причиной ненужного хирургического вмешательства. Реже описывают поражение головного мозга, мочевого пузыря, плевры, суставов и мышц.
Диагностика
Диагноз ставят на основании осмотра, анамнеза и лабораторных исследований. Врач уточняет, где расположен отек, есть ли боль, зуд, крапивница, одышка, а также какие лекарства принимал пациент и были ли похожие эпизоды у родственников.
Ключевое лабораторное исследование — определение уровня С1-ингибитора в крови. При необходимости оценивают антитела к нему, чтобы отличить приобретенную форму от наследственной. При поражении дыхательных путей могут потребоваться бронхоскопия и рентгенография грудной клетки, а при абдоминальных жалобах — УЗИ органов брюшной полости.
Дифференциальную диагностику проводят с отеками другой природы, включая почечные, воспалительные и аллергические реакции, а также отек после укусов насекомых.
Лечение
Тактика зависит от причины ангиоотека и тяжести состояния. При угрозе дыханию требуется неотложная помощь и лечение, направленное на поддержание проходимости дыхательных путей. При подозрении на анафилаксию первой линией является адреналин внутримышечно по экстренному плану, а не ожидание эффекта антигистаминных средств.
При наследственных и некоторых приобретенных формах могут использоваться препараты, влияющие на кининовый путь и дефицит С1-ингибитора, а также свежезамороженная плазма. В отдельных случаях применяют плазмаферез. Если ангиоотек связан с другим заболеванием или с приемом лекарства, важно устранить или лечить основную причину.
Ранее для профилактики и лечения описывали андрогены и ингибиторы фибринолиза, однако выбор терапии определяется механизмом болезни и должен быть индивидуальным.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от формы ангиоотека и причины его возникновения. При наследственных вариантах сохраняется риск повторных приступов и отека гортани, поэтому пациентам важно знать свой диагноз и план действий при обострении.
Профилактика включает наблюдение у врача, выявление триггеров, своевременное лечение основного заболевания и осторожность с препаратами, которые могут провоцировать отек, в том числе с ингибиторами АПФ и эстрогенсодержащими средствами.