Общие сведения
Аллергический субсепсис, или болезнь Висслера — Фанкони, — редкий синдром, который описывают преимущественно у детей. Для него характерны эпизоды лихорадки, кожная сыпь и суставной синдром. Исторически это состояние рассматривали как отдельную нозологическую единицу, однако его природа остается спорной, а современная оценка требует исключения инфекционных, ревматологических и других системных заболеваний.
Термин используют для обозначения клинического комплекса, а не окончательного диагноза. В практике важно отличать его от истинного сепсиса, ювенильного идиопатического артрита, болезни Стилла и других причин длительной лихорадки.
Причины и возможный механизм развития
Точная причина аллергического субсепсиса не установлена. В литературе обсуждают связь с инфекционным триггером и нарушенной иммунной реакцией. При этом отрицательные посевы крови и отсутствие убедительных признаков бактериемии не подтверждают обычный сепсис как объяснение всех случаев.
У части пациентов описывали сопутствующие аллергические проявления в анамнезе, а также лабораторные признаки, которые могут встречаться при системном воспалении и аутоиммунных процессах. Из-за этого заболевание нередко рассматривают в круге состояний, перекрывающихся с ревматологической патологией.
Как проявляется
Чаще болезнь начинается остро, иногда после перенесенной инфекции дыхательных путей. Основной признак — высокая лихорадка, которая может держаться днями или неделями и нередко сопровождается повторными подъемами температуры.
На фоне температуры появляются кожные высыпания эритематозного, уртикарного или кореподобного характера. Обычно они возникают на конечностях, но могут распространяться и на туловище. Сыпь может усиливаться и ослабевать вместе с лихорадкой, иногда сопровождается зудом.
Для заболевания также характерны боли и припухлость суставов, иногда с покраснением кожи над ними. Чаще вовлекаются суставы кистей и рук, но возможна и другая локализация. У части больных увеличиваются лимфатические узлы, появляются мышечные боли, боли в животе, нарушения сна и беспокойство. При вовлечении сердца возможны боли в грудной клетке и признаки миокардита или перикардита.
Диагностика
Диагноз ставят по совокупности клинической картины и результатов обследования. Врач оценивает характер лихорадки, сыпи, суставных проявлений, лимфоузлов и общее состояние пациента. Обязательно проводят лабораторные исследования крови и дополнительные методы, чтобы исключить опасные причины лихорадки.
В общем анализе крови возможны выраженный лейкоцитоз, нейтрофильные изменения, эозинофилия и повышение СОЭ. В биохимическом анализе могут выявляться признаки воспаления, гиперглобулинемия, снижение альбумина и изменения компонентов комплемента. Иногда обнаруживают антинуклеарные антитела.
Для исключения поражения сердца, легких и органов брюшной полости могут назначать ЭКГ, рентгенографию грудной клетки и УЗИ. При необходимости проводят посевы крови, чтобы исключить сепсис, а также обследование для дифференциальной диагностики с ювенильным идиопатическим артритом и другими системными заболеваниями.
Лечение
Тактика зависит от установленной причины и тяжести состояния. Поскольку этот синдром не имеет единой общепринятой схемы, лечение подбирают по клинической ситуации после исключения инфекции и других заболеваний, которые требуют специфической терапии.
Если есть подозрение на инфекционный процесс, нельзя откладывать неотложную помощь и противомикробное лечение, если оно показано. При выраженном воспалении врач может назначать противовоспалительную терапию; в отдельных ситуациях, когда подтверждено системное воспалительное ревматологическое заболевание, обсуждают более активную иммунонаправленную терапию у профильного специалиста.
Также применяют симптоматические меры: наблюдение, контроль температуры, жидкости и лабораторных показателей, а при поражении сердца или выраженном суставном синдроме — более тщательное динамическое наблюдение. Самолечение при высокой лихорадке недопустимо.
Осложнения и прогноз
Осложнения встречаются не у всех пациентов, но требуют наблюдения. Среди возможных проблем описывают поражение сердца, печени, повторные эпизоды лихорадки и переход клинической картины в более определенное системное воспалительное заболевание.
Прогноз зависит от причины симптомокомплекса и того, удалось ли исключить или вовремя лечить опасные состояния, прежде всего сепсис. После стихания приступа суставные проявления нередко уменьшаются, но при повторных эпизодах пациенту нужен контроль у врача.
Когда нужна срочная помощь
Немедленно обращаться за медицинской помощью нужно при высокой лихорадке с ухудшением сознания, одышкой, выраженной слабостью, падением давления, сильной болью в груди, признаками обезвоживания или нарастающей сыпью и отеком.
